疾病查询

疾病名称

遗传性血管性水肿

疾病描述

遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染，气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。

并发症

腹泻

疾病分类

疾病百科，内科，风湿免疫科

病因导致

(一)发病原因 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。 (二)发病机制 本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致，为常染色体显性遗传，主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤，呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。

患病概率

发病率约为0.006%-0.008%，多与过敏有关

传播途径

无传染性

预防措施描述

短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产，而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用，但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状，伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。 加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

治疗科室

内科，风湿免疫科

检查项目

补体结合试验，血清补体C4含量测定，血清总补体，血管造影

治疗持续时间

1-2年

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

65%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000-10000元）

药物详情

天津力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，亚太药业螺内酯片(螺内酯片)，信谊螺内酯片(螺内酯片)，正大丰海螺内酯片(螺内酯片)，瑞年前进制药螺内酯片(螺内酯片)，海神同洲螺内酯片(螺内酯片)，仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，常州制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，信谊氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，广东三才氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，世贸天阶江苏氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，使尔通(螺内酯片)，杭州民生药业螺内酯片(螺内酯片)，衡山药业螺内酯片(螺内酯片)，康和螺内酯片(螺内酯片)，世贸天阶江苏螺内酯片(螺内酯片)，可济药业螺内酯片(螺内酯片)，山西云鹏制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，沈阳一药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，康诺药业氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，江苏长江螺内酯片(螺内酯片)，金陵制药螺内酯片(螺内酯片)，永寿制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)

推荐药物

氢氯噻嗪片，螺内酯片

医保状态说明

否