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疾病名称

结节性多动脉炎

疾病描述

结节性多动脉炎又称多动脉炎，或结节性动脉周围炎，是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病，结节性多动脉炎可累及人体的任何器官，但以皮肤、关节，外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。病变的严重程度个体间差异很大，结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎，干燥综合征等，根据受累血管大小，分为经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎，前者侵犯中等动脉及其分支处，后者累及小动脉及小静脉，特点是中小动脉坏死性、非肉芽肿性血管炎，这是因为血管损伤并非仅累及动脉壁外层，而是可能同时累及动脉壁各层引起坏死性动脉炎，最后导致多发性动脉瘤，血栓形成或梗死。

并发症

疾病分类

疾病百科，内科，风湿免疫科

病因导致

有一部分结节性多动脉炎(约占1/3)的发生与乙型肝炎病毒感染有关，随着乙肝疫苗的应用，与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在逐渐减少，引起结节性多动脉炎的其他原因可能有人免疫缺陷病毒感染，巨细胞病毒感染，副病毒B19等，但目前都无直接的证据证明这些因素可引起结节性多动脉炎，实验动物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻璃样坏死，其机理是免疫复合物(IC)在血管壁沉积，它激活补体引起炎症，激活补体成分吸引多形核白细胞在吞噬沉积的免疫复合物同时释放溶酶体酶损伤动脉壁，IC动脉炎的发生发展与IC的持续存在，大小及遗传素质有关，病毒在血管内膜中生长，局灶化也可引起动脉炎，如巨细胞病毒和风疹病毒，本病亦可为药物引起的高血压和单侧肾切除的高血压所引起。 1.结节性多动脉炎的血管损伤的机制目前也并不十分清楚，部分与乙肝病毒感染相关的结节性多动脉炎，乙肝病毒抗原诱导的免疫复合物能激活补体，诱导和活化中性粒细胞引起局部的血管炎症损伤。 (1)细胞因子在结节性多动脉炎的发病机制中起重要作用，结节性多动脉炎患者外周血清中α-干扰素，白细胞介素-2，α-肿瘤坏死因子，白细胞介素-1等的水平均明显升高，它们能诱导黏附分子(LFA-1，ICAM-1和ELAM-1)的表达，从而使中性粒细胞易与血管内皮细胞接触，以及诱导血管内皮细胞的损伤，另外，结节性多动脉炎患者血清中常可检测到抗血管内皮细胞抗体，抗内皮细胞抗体可直接作用于血管内皮细胞表面，通过抗体依赖的细胞毒的作用介导血管内皮的损伤。 (2)免疫组化研究发现结节性多动脉炎患者炎症部位有大量的巨噬细胞和T淋巴细胞(主要为CD4 )浸润，这些T细胞表达大量的淋巴细胞活化标记，如IL-2，HLA-DR抗原等，提示T细胞介导的免疫机制在结节性多动脉炎的发病过程中起一定作用。 无论是细胞因子，抗内皮细胞抗体还是T细胞介导的免疫机制都不是结节性多动脉炎所特有的，也见于其他系统性血管炎如韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss综合征等。 (1)结节性多动脉炎的病理一般表现为中，小肌动脉的局灶性的血管全层的坏死性炎性损伤，很少累及微小动脉和小静脉，病变好发于血管分叉处，机体的任何部位的动脉均可受累，但通常很少累及肺及脾脏动脉，急性期血管炎症损伤的特点主要表现为纤维素样坏死和多种细胞的浸润，浸润细胞主要为多形核白细胞，淋巴细胞及嗜酸性粒细胞，正常血管壁的结构被完全破坏(图1)，同时可见有动脉瘤和血栓形成。 (2)结节性多动脉炎病理改变的另一特点是同一患者活动性病变和已愈合的血管损伤可同时存在(图2)，要确定不同器官的受累情况很困难，因为在很多的研究中病人的来源差异很大，在尸检病例报告中，结节性多动脉炎患者肾脏和心脏受累大约占70%，肝脏和胃肠道受累约占50%，外周神经受累也占50%，肠系膜受累占30%，骨骼肌受累占30%，中枢神经系统受累占10%，而皮肤受累发生率变异较大(从2%～50%)(图3，4)。

患病概率

0.005%

传播途径

无传染性

预防措施描述

一、一级预防 1.免室内过冷或过热，温度要适宜。 2.防感染，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律，心情舒畅。 3.强营养，忌烟酒及辛辣刺激物品，亦忌肥甘厚味之品。 二、二级预防 1期诊断，2期综合治疗。 三、三级预防 目前本病尚无特效药物，中医治疗可调节免疫，清热解毒，活血化瘀，常能奏效。

治疗科室

内科，风湿免疫科

检查项目

补体C3测定，抗中性粒细胞胞浆，类风湿因子，血常规，血管造影

治疗持续时间

3个月

治疗方式

药物治疗，康复治疗，支持性治疗

治愈概率

40%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）

药物详情

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推荐药物

马来酸桂哌齐特注射液，醋酸地塞米松片

医保状态说明

否