血色病性骨关节病
本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病,临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致,特征是铁吸收过量,产生病理性铁沉着,最后导致许多器官的功能障碍,以肝、胰、心,垂体最明显。其典型临床表现为肝大、糖尿病,皮肤色素沉着和性功能减退,有的病例可有全身无力、体重减轻、腹痛,呼吸困难和水肿等表现,继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于溶血性疾病、营养不良,维生素A缺乏及长期腹泻等。 在正常人,体内总含铁量为3~5g。铁代谢障碍时,可能积蓄达25g以上,输血时每1000ml全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g时,即将产生继发性血色病。
疾病百科,外科,骨外科
由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。 主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积,有些关节软骨发生钙化,关节液内有焦磷酸钙结晶。 自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚,一般有以下三种学说: 1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。 2.组织蛋白质变异,对铁具有异常的亲和性。 3.肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。 血色病在我国少见,仅有个案报道,在欧美等国家,常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者,其发生率甚高。
0.001%--0.003%
无传染性
本病暂无有效的预防措施。
外科,骨外科
四肢的骨和关节平片,免疫学检测,血清钙,血小板计数(PLT)
2-8周
药物治疗,支持性治疗
75%
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
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否
最近查询
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