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疾病名称

血栓性血小板减少性紫癜

疾病描述

血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血，血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血，临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等，其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关，大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。

并发症

溶血性贫血 急性肾功能衰竭 心肌梗死 心律失常

疾病分类

疾病百科，内科，血液科

病因导致

在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化，由于微循环中发生病变，故可引起微血管病性红细胞溶解，后者又可加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血小板减少，文献报告TTP可伴发盘形或系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，类风湿性脊柱炎，多发性结节性动脉炎等，这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。有人发现TTP患者的血管内皮细胞层中缺乏一种纤溶酶原活化素，使局部纤维蛋白溶解功能发生障碍，导致小血管中血栓形成，研究证实，局部血小板激活可能在TTP发病机制中起一定作用，部分TFP患者恶化期的血浆可使正常人血小板聚集，但在37℃下与正常血浆混合处理后，其血小板聚集活性可逐渐降低，因此认为患者血浆中可能存在某种血小板活化因子(PAF)，也可能同时缺乏抑制血小板活化因子(PAFI)而致病，有人报道血小板的明显聚集需高分子vWF多聚物结合到血小板表面结构中的GPⅠb，随后血浆蛋白(可能是纤维蛋白原，血栓调节蛋白或纤维连接蛋白)结合到GPⅡb-Ⅲa复合物上去。目前认为，血管内皮细胞损伤是TTP的致病因素之一，血栓调理素(TM)是在血管内皮细胞胎盘合胞体滋养层和血小板的一高亲和力凝血酶受体，1991年，Takahashi等测定了13例急性TTP患者的TM，结果发现，8例患者TM浓度升高;合并SLE者TM浓度高于无SLE者，TM浓度与组织型纤溶酶原活化素(t-PA)和VWF：Ag明显相关，但与血小板数无关，急性TTP患者无论病情是否缓解,TM浓度无明显差异。 本病主要病理变化为微循环中有血栓形成，有人认为本病的本质是DIC，Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(PAP)，病人的TAT和PAP值均高于正常对照，但两者之间未见相关性，5例患者缓解后，其PAP和TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常，作者认为，TTP患者确实存在有凝血酶和纤溶酶生成增高，多数病人无消耗性凝血现象存在， 3.前列环素(PGI2) 合成减少或血浆中缺乏某些防止PGI2降解的因子，约60%的TTP患者用全血或血浆可以获得缓解，若用5%白蛋白治疗则病情恶化，经研究，患者PGI2生成正常，但其降解速度加速，提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因子，它不存在于白蛋白中，此因子的半衰期为2周，它能延长PGI2的生物活性，其缺乏可导致PGI2减少，伴发微血管血栓形成，Hensby等(1979)报道TTP患者血浆中6酮-PGF1a减少，进一步证实这一学说。 Burns将3例TTP患者血清或提纯的IgG与培养的人脐静脉内皮细胞一起孵育，以间接免疫荧光法证明内皮细胞表面有IgG抗体结合，以细胞毒试验和电镜证实，这种特异性抗体能引起内皮细胞进行性溶解，血管内皮细胞损伤可致PGI2形成低下，纤溶酶原激活物降低，最终导致微血栓形成。有报道指出，TTP时血小板表面相关免疫球蛋白(PAIgG)增高，治疗好转时降低，血小板表面附有IgG时易被单核巨噬细胞系统破坏，致使血循环中血小板减少，循环免疫复合物(CIC)在本病发病机制中不起主要作用，但在继发性TTP(如SLE，细菌性心内膜炎)中补体常降低，可能与症状的发展有关。

患病概率

0.005%

传播途径

无传染性

预防措施描述

平素要注意精神愉快，起居有节，注意冷暖，少食肥甘滋腻之品，病轻者，若出血症状轻，可以适当活动，有利于气血的运行，病重者应适当休息，或卧床治疗。 对于本病的预防，根本在于预防瘀血的形成或产生，因而主要措施是增强人体的正气，防止情志内伤，饮食失调及外邪侵犯，及时正确地治疗各种疾病，以免人病入络而导致本病。

治疗科室

内科，血液科

检查项目

类风湿因子，血栓调节蛋白抗原，部分凝血活酶时间，出血时间，蛋白C，凝血酶时间，球形红细胞，束臂试验，碎裂红细胞

治疗持续时间

2-4月

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

85%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

药物详情

天津亚宝药业维生素C片(维生素C片)，利君制药维生素C片(维生素C片)，云岗制药维生素C片(维生素C片)，瑞新药业维生素C片(维生素C片)，华南药业维生素C片(维生素C片)，华润双鹤药业维生素C片(维生素C片)，恒健制药维生素C片(维生素C片)，白敬宇制药维生素C片(维生素C片)，国润制药维生素C片(维生素C片)，北京中新制药维生素C片(维生素C片)，石药欧意维生素C片(维生素C片)，华中药业维生素C片(维生素C片)，沈阳一药维生素C片(维生素C片)，颐生堂维生素C片(维生素C片)，宝珠制药维生素C片(维生素C片)，亨瑞达制药维生素C片(维生素C片)，奇林药业维生素C片(维生素C片)，玉安药业维生素C片(维生素C片)，信谊天平维生素C片(维生素C片)，信谊黄河维生素C片(维生素C片)，鲁西药业维生素C片(维生素C片)，南国药业维生素C片(维生素C片)，依科制药维生素C片(维生素C片)

推荐药物

维生素C片

医保状态说明

否