胸主动脉夹层动脉瘤
主动脉夹层是由于主动脉内膜和部分中层出现破裂口,使主动脉中层发生撕裂,血液在撕裂层(假腔)内流动,原有的主动脉腔称为真腔。真假腔之间由内膜和部分中层分隔,并有一个和数个破口相通。1542年Sennertus,1761年Morgagni即对本病作了描述。1819年RenéLaennec首次使用“夹层动脉瘤”(DissectingAneurysm)来命名次病。主动脉夹层根据发病时间分为急性和慢性,小于14天为急性期,14~90天为亚急性期,大于90天为慢性期。急性主动脉夹层尽管主动脉壁被分离出假腔,但整个主动脉内径并未明显扩张,因此目前我们将急性期的主动脉夹层称为主动脉夹层分离。而随着时间的推移,因主动脉夹层分离后的假腔壁比较薄弱,在持续压力作用下,假腔逐渐扩张、扩大,使整个主动脉内径超过正常主动脉内径的1.5倍,形成夹层动脉瘤,因此夹层动脉瘤多半是慢性的主动脉夹层。
疾病百科,外科,心胸外科
一、病因 主动脉夹层形成的原因很多,动脉硬化,高血压,动脉中层囊性坏死,马凡氏综合症,主动脉缩窄,大动脉炎,外伤及梅毒等,除外伤之外,其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。 二、病理改变 主动脉壁中层退行性病变,各层组织粘合力减退,主动脉壁受血流冲击或血管滋养管裂破引致内膜断裂,则主动脉壁中层剥离,形成外层薄,内层厚的壁间血肿,心脏搏动产生的应力对升主动脉和近段降主动脉影响最大,因而60~70%的病例夹层动脉瘤起源于升主动脉,25%起源于近段降主动脉,约90%的病例并有高血压,夹层动脉瘤形成后,可向远段主动脉延伸,累及胸主动脉全长和腹主动脉及其分支;向近段主动脉延伸则累及冠状动脉和主动脉瓣,引致冠循环血流阻断或主动脉瓣关闭不全,夹层病变累及颈总动脉则产生脑缺血症状;肋间动脉受累则可引致脊髓缺血产生截瘫;肾动脉受累则引致肾功能衰竭;髂,股动脉受累则可引致肢体坏死,夹层动脉瘤长大后如外层穿破入心包腔或胸膜腔,则产生心包压塞或大量血胸引致死亡,有的病人动脉瘤内层穿破入主动脉腔,则主动脉形成两个血流通道,主动脉壁剥离过程就不再发展,病情得到缓解。 分型:1965年DeBakey按夹层动脉瘤发生的部位和范围分为三种类型,在临床上得到广泛应用。 夹层动脉瘤DeBakey分类法 I型:内膜破裂处位于升主动脉,主动脉壁剥离范围起源于升主动脉,累及主动脉弓,降主动脉,并可延伸到腹主动脉。 Ⅱ型:内膜破裂处位于升主动脉,主动脉壁剥离范围局限于升主动脉。 Ⅲ型:内膜破裂处位于左锁骨下动脉开口远端的近段降主动脉,主动脉壁向降主动脉方向剥离,可延伸到腹主动脉,但不涉及升主动脉壁。 Stanford分型则根据升主动脉是否受累分为A,B二种类型。 A型:内膜破裂处可位于升主动脉,主动脉弓或近段降主动脉,夹层动脉瘤的范围累及升主动脉,甚或主动脉弓,降主动脉和腹主动脉,Stanforda型相当于DeBakey分型的I型和Ⅱ型,A型约占病例数的66%。 B型:内膜破裂处常位于近段降主动脉,夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉,但不累及升主动脉,相当于DeBakeyⅢ型,B型约占33%。
0.0005%
无传染性
本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键,对于进行手术的病人,本病的手术死亡率仍较高,病变累及升主动脉的病例,手术死亡率为20%左右,病变仅限于降主动脉者,可用微创介入治疗,手术死亡率为5%。
外科,心胸外科
胸部平片,心电图,心血管造影,二维超声心动图
1-3个月
手术治疗,药物治疗,支持性治疗
90%
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100000-200000元)
否
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