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疾病名称

小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻

疾病描述

先天性肾盂输尿管连接部梗阻(congenitalureteropelvicjunctionobstruction，UPJO)是最为常见的小儿泌尿系畸形之一，可导致肾盂积水。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻，外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部的梗阻，使得肾盂内的尿液无法通畅，及时地流入输尿管，导致肾脏集合系统的持续和进行性扩张，其结果进一步破坏肾盂的排空能力。

并发症

高血压

疾病分类

疾病百科，儿科，儿科综合

病因导致

(一)发病原因 尽管从胚胎学，组织学和解剖学进行了多方面的研究，UPJO准确的发生原因仍不清楚，目前多认为系肾盂输尿管连接部处发育停滞或输尿管在胎儿期有一实质化和再腔化的过程，如再腔化不完全，则造成肾盂输尿管连接部的内源性梗阻。 1.内源性梗阻 (1)肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿：1958年Murnaghan发现肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿现象，其破坏了连接部的漏斗样结构，造成尿液引流不畅，而肾积水可加重漏斗样结构的破坏。 (2)胶原纤维含量超标：1968年Nutley，1976年Hanna等，在电镜中发现，UPJO处的肌肉细胞排列方向是正常的，但胶原纤维的含量大大超标，由此导致肌纤维间的间距加大，许多肌细胞甚至发生萎缩，使得肾盂输尿管连接部肌肉收缩功能破坏，肾盂内尿液不能排空。 (3)输尿管瓣膜：输尿管先天性黏膜皱襞是输尿管瓣膜的一种，在4个月以后胎儿的上段输尿管中是一种非常常见的现象，这种黏膜皱襞甚至可延续至新生儿期，一般来说，黏膜皱襞并不形成梗阻，随着生长发育可以消失，在年长的儿童或成人中是很少见的。 (4)其他原因：导致肾盂输尿管连接部内源性梗阻的其他原因尚包括： ①瓣膜样的黏膜皱襞。 ②胎儿期输尿管扭曲折叠的持续存在。 ③输尿管起始段息肉：息肉一般不大，多位于肾盂输尿管连接部或输尿管的上段，可形成不全梗阻，患儿可出现血尿，或阵发性腹痛，在UPJO中发现的比率有升高之势，从随访来看，术后少有复发。 2.外源性梗阻 外源性梗阻最常见的是支配肾下极皮质的迷走或副支血管压迫肾盂输尿管连接部，这支血管常在肾盂输尿管连接部或输尿管上端的前面穿过，由迷走血管导致的UPJO的发生率在15%～52%之间，在成人比较多见，小儿很少，迷走血管使输尿管折叠成角，当肾盂充盈时可在肾盂输尿管连接部和血管通过输尿管处两处形成梗阻，而被迷走血管牵拉折叠向上的输尿管可以和肾盂之间形成筋膜粘连，输尿管长期受压可以导致缺血，纤维化以及狭窄，故尽管有人认为松解粘连，游离血管即可解除UPJO，但还是将病变梗阻的输尿管切除为好。 3.继发性梗阻 UPJO可由于严重的膀胱输尿管反流引起，占其总数的10%左右，反流可引起输尿管的扭曲，增粗，拉长，而因肾盂输尿管连接部的位置相对固定，产生折叠，导致梗阻，同样原理UPJO也由于膀胱输尿管连接部梗阻引起， UPJO患儿伴发对侧肾脏畸形的几率相当高，也包括其他一些先天性畸形，对侧UPJO的发生率报告为10%～40%，其他可以为肾发育不良，多囊性肾病等，UPJO也可发生在重复肾的上半肾或下半肾，也可发生于马蹄肾或异位肾，UPJO患者轻度膀胱输尿管反流的发生率可达40%左右，其更多可能是尿路感染造成，可以自行消失，UPJO在Vater综合征中的发生率为21%。 (二)发病机制 泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻，最终都造成肾内压力升高，肾盏和肾盂尿液排出障碍，尿在肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩，由于肾盂和肾盏扩张，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水(hydronephrosis)，肾积水在病程进展上可分为： ①肾盂扩大，肾盂壁变薄。 ②肾乳头萎缩(此时肾盂造影表现为杯形的肾小盏逐渐变平以致终于向外层凸出)。 ③肾实质进行性萎缩而变薄，当肾盂为肾内型时，肾实质萎缩就出现更早和更严重，泌尿系梗阻，尿从肾盂肾盏排出受阻时，部分液体可进入淋巴管和静脉(肾盂淋巴管反流，肾盂静脉反流)，这样就稍降低肾盂和肾小管内的压力，仍有继续分泌尿的能力，两侧输尿管被阻塞时，尿毒症常在3天内发生，如梗阻在8天内消除，肾功能常仍可恢复，部分梗阻或间歇性梗阻所引起的肾积水，常可达极大容积。

患病概率

0.0001%

传播途径

无传染性

预防措施描述

目前病因尚不清楚，尚无确切预防措施，诊断明确后，应尽早解除梗阻和积极防治尿路感染。

治疗科室

儿科，儿科综合

检查项目

肾功能检查，肾图检查，静脉尿路造影，肾脏CT检查，血常规，尿常规，膀胱造影，膀胱镜，肾脏超声检查

治疗持续时间

3-6个月

治疗方式

药物治疗，康复治疗

治愈概率

45%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 8000元）

药物详情

康裕头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊)，联邦左福康盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊)，联邦安必仙氨苄西林胶囊(氨苄西林胶囊)，康良头孢拉定胶囊(头孢拉定胶囊)，安必君氨苄西林胶囊(氨苄西林胶囊)，佳乐弗乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片)，达力芬(头孢克肟颗粒)，鲁抗注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠)，珠海联邦头孢拉定胶囊(头孢拉定胶囊)，诺仕帕(盐酸屈他维林片)，特普欣(盐酸头孢他美酯片)，安徽新世纪盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊)，万敏新(头孢克洛分散片)，希诺(头孢克洛分散片)，阿林新阿莫西林分散片(阿莫西林分散片)，巴沙(司帕沙星片)，世福素(头孢克肟胶囊)，博美欣(阿莫西林克拉维酸钾(4:1)分散片)，广西维威制药石淋通颗粒(石淋通颗粒)，可乐必妥(左氧氟沙星片)，中华肾炎安胶囊(肾炎安胶囊)，利莎林阿莫西林分散片(阿莫西林分散片)，江西新赣江大败毒胶囊(大败毒胶囊)

推荐药物

氨苄西林胶囊，头孢拉定胶囊，头孢克肟胶囊，石淋通颗粒，大败毒胶囊，肾炎安胶囊，司帕沙星片，左氧氟沙星片，盐酸左氧氟沙星胶囊，头孢氨苄胶囊，盐酸头孢他美酯片，阿莫西林分散片，4:1分散片，头孢克肟颗粒，头孢克洛分散片，注射用头孢唑林钠，盐酸屈他维林片，乳酸左氧氟沙星片

医保状态说明

否