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疾病名称

系统性红斑狼疮所致脊髓病

疾病描述

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传，性激素、环境、感染，药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病，可累及多个系统，所以出现多脏器损害的症状，病初多有不规则的发热，以皮肤损害最多见，面颊及鼻梁部有蝶形红斑，颈部或躯干也可以发生皮疹;此外，常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。 SLE对中枢神经系统的损伤，是死亡的主要原因，据统计在20%～60%，有的报道可高达75%(Johnson，1968)。以抽搐反复发作最为常见，其次为脑神经障碍，精神障碍、脑血管意外、颅内压增高和脑膜炎，不自主运动，周围神经损害如出现雷诺现象。 SLE引起的脊髓病临床比较少见，发生率仅占1%-4%，但致残率较高。

并发症

血小板减少症

疾病分类

疾病百科，内科，风湿免疫科

病因导致

遗传因素（25%）： SLE为机体免疫失调所致的一种慢性炎症性疾病，其免疫学特征为多克隆自身反应性T细胞和(或)B细胞的激活，及多种自身抗体产生，近年来越来越多的研究证实，遗传因素与系统性红斑狼疮发病有关，凋亡异常在SLE的发病中可能有一定的作用。 免疫异常（35%）： SLE有多种自身抗体，这些抗体既是免疫功能紊乱的结果也是产生病变的原因，抗体可介导脑组织的损害，如抗神经元抗体与弥漫性脑损伤有关;已有研究证明脑脊液中的抗淋巴细胞抗体，可造成神经组织脱髓鞘改变，推测脊髓损害与此有关。 血管病变（5%）： 实验证明，循环免疫复合物可介导血小板损害致血管活性物质释放，而狼疮抗凝血抗体和抗心磷脂抗体直接损伤血管内皮细胞，血管炎是系统性红斑狼疮的基本病变之一，血管管腔狭窄或闭塞，引起广泛的微梗死，而长期应用糖皮质激素可导致血压及血流动力学改变并有早发性动脉硬化。 系统性红斑狼疮一定意义上可认为系免疫复合物病，并由此产生血管炎，本病在脊髓的病理改变与脑部相似，主要是血管炎性病变，脊髓中，小动脉呈动脉炎改变，毛细血管可因纤维样变而增厚，也可有小的出血，血管周围有炎性反应，有报道脊髓白质呈亚急性变性，其髓鞘质(myelin)消失并有空泡改变(vacuolar change)等。

患病概率

0.0052%

传播途径

无传染性

预防措施描述

早期明确诊断，及时正确治疗，避免诱发因素。 脊髓损害多发生SLE病情活动期，因此有效控制SLE，使之处于稳定期对本病的预防极为关键。 常见的诱发因素有：日光曝晒，紫外线照射，寒冷刺激可导致本病复发;有的狼疮患者发病明显与药物有关，如青霉素，磺胺类，保泰松，肼屈嗪(肼苯哒嗪)，普鲁卡因胺，氯丙嗪，苯妥英钠，异烟肼，口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期。

治疗科室

内科，风湿免疫科

检查项目

抗Sm抗体，循环免疫复合物，血清补体C3，抗组蛋白抗体，抗双链DNA抗体，血常规，抗淋巴细胞抗体，狼疮带试验，尿常规，抗双链DNA抗体（ani-DNA）

治疗持续时间

3-6月

治疗方式

药物治疗，对症治疗，支持性治疗

治愈概率

60%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000--30000元）

药物详情

郝智(巴氯芬片)，尊皇益髓颗粒(益髓颗粒)，健今益髓颗粒(益髓颗粒)，枢芬(巴氯芬片)，西安仁仁益髓颗粒(益髓颗粒)，力奥来素(巴氯芬片)，力奥来素(巴氯芬片)，力奥来素(巴氯芬片)，力奥来素(巴氯芬片)，郝智(巴氯芬片)，美迪星(注射用盐酸克林霉素)，安徽先锋注射用盐酸克林霉素(注射用盐酸克林霉素)，云南铭鼎巴氯芬片(巴氯芬片)，欣普风(注射用盐酸克林霉素)，沁林(注射用盐酸克林霉素)，海南通用同盟注射用盐酸克林(注射用盐酸克林霉素)，美迪星(注射用盐酸克林霉素)，尤尼灵(注射用盐酸克林霉素)，武汉普生注射用盐酸克林霉素(注射用盐酸克林霉素)，博士多他(注射用盐酸克林霉素)，力邦特(注射用盐酸克林霉素)，卓力(注射用盐酸克林霉素)，欧乃影(钆双胺注射液)

推荐药物

益髓颗粒，巴氯芬片，注射用盐酸克林霉素，钆双胺注射液

医保状态说明

否