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疾病名称

常染色体显性多囊肾

疾病描述

常染色体显性多囊肾即正常肾组织被无数小囊所代替，外形似一串葡萄，有时囊间有岛状正常组织。本病分为4型：常染色体隐性多囊肾;肾发育不良;常染色体显性多囊肾;尿道梗阻多囊肾。其中常染色体显性多囊肾又称成人型多囊肾(ADPKD)，发病率约为1/1000，其外显率近乎完全，这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%～10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾(ADPKD)导致。

并发症

动脉瘤

疾病分类

疾病百科，内科，肾内科

病因导致

本症确切病因尚不清楚，尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成，囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+，K+，CI-，H+，肌酐，尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+，CI-浓度较低，而K+，H+，肌酐，尿素等浓度较高。 大多数患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚，少数患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚，两组在起病，高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

患病概率

本病罕见，发病率约为0.0005%-0.001%

传播途径

无传染性

预防措施描述

与患者年龄，起病年龄，高血压的控制程度，是否反复发作尿路感染，血尿等有关，随着透析及肾移植技术的不断提高，患者的主要死因为感染，心血管疾患（心梗，心衰等）以及颅内出血。

治疗科室

内科，肾内科

检查项目

肾功能检查，肾脏叩诊，尿常规，肾脏触诊，肾上腺CT检查

治疗持续时间

如果不进行肾移植，需终身间歇性治疗

治疗方式

支持性治疗，手术治疗，康复治疗

治愈概率

肾移植治愈率约为40%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

药物详情

推荐药物

医保状态说明

否