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疾病名称

颅骨裂和有关畸形

疾病描述

颅骨裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形，胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头，尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天，神经管闭合后，逐渐与表皮脱离，移向体壁深部，神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。 当神经管愈合过程中受到内外因素干扰影响时，则可能产生颅裂或脊柱裂。

并发症

脊柱裂 脊柱裂和有关畸形

疾病分类

疾病百科，外科，神经外科

病因导致

单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂，神经管闭合不全的原因很复杂，除个别有家族史提示与遗传有关，一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关，如感染，代谢性疾病，中毒及气候异常等。 当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生颅裂，脊柱裂和有关畸形，早期闭合不全表现为严重的颅脑畸形，如裂枕露脑畸形(iniencephaly)，露脑畸形(exencephaly)和无脑畸形(anencephaly)，较晚的闭合不全常形成脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele)，为叙述方便，一般统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。 膨出的脑组织可以正常，也可以萎缩，膨出多位于正中线，发生在鼻根部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)，隐性颅裂很少见，不形成明显的囊性膨出，包括先天性上皮窦，先天性颅裂和基底脑膨出(rudimentary encephalocele)。

患病概率

发病率极低，约0.0025%

传播途径

无传染性

预防措施描述

包括避免近亲结婚和高龄、低龄生育，妊娠早期防止接触放射线和病毒感染，谨慎用药，增加营养，围婚期补充叶酸、锌可降低神经管缺陷率75%。杜绝非正规的坠胎等。孕妇保持身心健康，多左侧卧位，防止子宫动脉受压缺氧。经常听优美音乐可增进胎儿脑发育。羊水中AFP增高者，宜终止妊娠。注意孕妇围生期保健，避免胚胎期间的不良因素影响，如感染、代谢性疾病中毒等。

治疗科室

外科，神经外科

检查项目

头颅平片，尿常规，CT检查，血常规，便常规，核磁共振成像(MRI)

治疗持续时间

5-10年，需行多次手术

治疗方式

手术治疗，药物治疗，支持性治疗

治愈概率

手术治疗，治愈率不足20%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

药物详情

推荐药物

医保状态说明

否