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疾病名称

过敏性紫癜肾炎

疾病描述

过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿，关节炎、腹痛及肾炎等症状，临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎。

并发症

高血压

疾病分类

疾病百科，内科，血液科

病因导致

(一)发病原因 过敏性紫癜性肾炎是过敏性紫癜的继发病变，而过敏性紫癜的病因尚未明确，可能与毒素和变态反应有关。部分病例起病前有感染，最常见的是上呼吸道感染(非特异性或链球菌感染)。 药物抗生素(如四环素、Vancomycine等)，磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等)，结核菌素试验等均成为本病诱因。 花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。 (二)发病机制 目前认为本病系一免疫复合物性疾病，各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成，循环和沉积于血管的过程，患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA，C3颗粒状沉着，因此，资料表明，IgA在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用，免疫病理技术证实，沉积的IgA无分泌片但有J链，提示是多聚IgA沉着，IgA于肾脏，肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织，至于IgA在本病发病中确切机制尚不清，有人认为是抗原，也有认为是抗体，或是非特异性抗体，为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生，目前对IgA的作用有两种看法，一种认为IgA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体，然后形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜，另一种认为IgA为抗体，直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中，近来也有人提出，IgA不是抗体，而是抗原，IgG是IgA的抗体，由于病变区常有C3及备解素，而不易发现C1q及C4等，认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤，其他免疫异常还有IgA分泌的B细胞增加，T调节细胞改变等，有的研究发现，过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量淋巴细胞及单核细胞浸润，且临床及病变多样化，对治疗反应不一，因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并非单一因素，细胞介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用。 此外，血管内凝血机制也参与了发病过程，病人的原纤维蛋白降解产物(FDP)增高，肾小球毛细血管腔内发现血小板集聚和纤维蛋白沉积及血栓形成，提示有微血管内凝血而导致肾脏损伤。 近年的研究发现细胞因子在介导血管炎发生中起重要作用，IL-1可以通过自分泌或旁分泌的形成影响肾小球系膜细胞的功能，IL-1除了具有促进系膜细胞增殖，增加细胞因子(1L-6，IL-8，MCP-1，PDGF)和黏附分子(ICAM-1，VCAM-1)的释放以及细胞外基质产生的作用外，还与肾小球新月体的形成有关。 国内的研究发现过敏性紫癜肾炎患者白细胞介素-1受体拮抗药等位基因(IL-1 RN*2)携带率明显高于正常人，这种由于遗传特定背景所致的炎症情况下，机体不能有效拮抗IL-1致炎作用，也可能是过敏性紫癜肾炎发病机制中非常重要的因素之一，此外，过敏性紫癜肾炎患者IL-1 RN*4等位基因的携带率也明显高于正常人和IgA肾病患者，其临床意义尚有待进一步阐明。

患病概率

0.006%

传播途径

无传染性

预防措施描述

首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼，虾，蟹，花粉，牛乳等可能诱发过敏的饮食，其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力，患病后要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒，饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜，水果，对于尿血患者，应忌食辛辣，香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡，海鱼，牛肉，羊肉，鹅等，以免助热化火加重病情，尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。

治疗科室

内科，血液科

检查项目

尿常规，血常规，免疫学检测，肿瘤坏死因子α，尿液分析，肾功能检查

治疗持续时间

1-3个月

治疗方式

药物治疗，康复治疗，手术治疗

治愈概率

70%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

药物详情

仙琚制药醋酸泼尼松龙注射液(醋酸泼尼松龙注射液)，罗浮山国药呋塞米注射液(呋塞米注射液)，圣鲁制药呋塞米注射液(呋塞米注射液)，润弘制药呋塞米注射液(呋塞米注射液)，遂成药业呋塞米注射液(呋塞米注射液)，益盛药业呋塞米注射液(呋塞米注射液)，启元国药呋塞米注射液(呋塞米注射液)，金耀药业呋塞米注射液(呋塞米注射液)，天峰制药呋塞米注射液(呋塞米注射液)，广东三才呋塞米注射液(呋塞米注射液)，京西药业呋塞米注射液(呋塞米注射液)，常州康普呋塞米注射液(呋塞米注射液)，华阳制药呋塞米注射液(呋塞米注射液)，南少林药业呋塞米注射液(呋塞米注射液)，芜湖康奇呋塞米注射液(呋塞米注射液)，成都一药呋塞米注射液(呋塞米注射液)，东药呋塞米注射液(呋塞米注射液)，莱恩药业呋塞米注射液(呋塞米注射液)，倍特药业呋塞米注射液(呋塞米注射液)，前锋药业呋塞米注射液(呋塞米注射液)，南国药业呋塞米注射液(呋塞米注射液)，冀南制药呋塞米注射液(呋塞米注射液)，晋新双鹤呋塞米注射液(呋塞米注射液)

推荐药物

醋酸泼尼松龙注射液，呋塞米注射液

医保状态说明

否