疾病查询

疾病名称

坏死性结节病样肉芽肿病

疾病描述

坏死性结节病样肉芽肿病(necroticsarcoidgranulomatosis，NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病，其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿，伴血管炎和大片坏死。截至2002年，国外报告的该病仅120余例。目前对于NSG的发病机制尚不清楚，部分学者认为可能与免疫机制有关。

并发症

肺炎 结肠炎 肛瘘 鼻炎 红斑狼疮 幼年型类风湿性关节炎

疾病分类

疾病百科，内科，血液科

病因导致

(一)发病原因 NSG病因不明，有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。 (二)发病机制 坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻，组织学表现包括：①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死，可以相当广泛;③血管炎，所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间，肉芽肿融合形成肺实质内的小结节，肺内浸润类似结节病，肉芽肿病变在胸膜，支气管血管束和叶间隔处分布，融合的肉芽肿常侵犯胸膜，坏死常大小不一，从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死，肌性动脉和静脉为血管炎所累及，可以有3种形态，即坏死性肉芽肿，巨细胞血管炎，单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润，NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

患病概率

0.001%

传播途径

无传染性

预防措施描述

(1)加强营养，增强体质。 (2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。 (3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制感染。

治疗科室

内科，血液科

检查项目

肺部检查，胸部透视，细胞组织化学染色，免疫病理检查，涂片

治疗持续时间

2个月

治疗方式

手术治疗，药物治疗，支持性治疗

治愈概率

65%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——15000元)

药物详情

上海通用醋酸可的松注射液(醋酸可的松注射液)，江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片)，西安利君醋酸可的松片(醋酸可的松片)，陕西京西醋酸可的松片(醋酸可的松片)，山东新华醋酸可的松片(醋酸可的松片)，江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片)，华润紫竹醋酸可的松片(醋酸可的松片)，上海信谊醋酸可的松片(醋酸可的松片)，成都第一醋酸可的松片(醋酸可的松片)，远大医药醋酸可的松片(醋酸可的松片)，成都第一醋酸可的松片(醋酸可的松片)，陕西京西醋酸可的松片(醋酸可的松片)，山东新华醋酸可的松片(醋酸可的松片)，山东新华醋酸可的松片(醋酸可的松片)

推荐药物

醋酸可的松注射液，醋酸可的松片

医保状态说明

否