疾病查询

疾病名称

韦格纳肉芽肿性巩膜炎

疾病描述

韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病，其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎，可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。

并发症

水肿

疾病分类

疾病百科，肿瘤科，肿瘤外科

病因导致

病因不明，认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应，该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症，血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累，虽然未发现家族，地理和职业等因素与该病有关，但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。 虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚，但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导的组织损伤，50%的病人循环免疫复合物(CIC)升高，类风湿因子(RF)阳性及血清IgA和IgG水平升高也较为常见，在一些肾活检标本中，可见IgG，补体成分和纤维蛋白沉积，对肺部病变研究发现，肉芽肿病变处主要是T淋巴细胞和巨噬细胞浸润，在炎性血管内及其周围主要是嗜中性粒细胞，一些研究提示该病嗜中性粒细胞异常，趋化性缺失，ANCA的出现及白细胞在血管内溶解是炎症过程的早期变化。 很可能不止一种免疫机制参与发病，对一个吸入抗原异常或过度的抗体反应可在血管及其周围导致CIC激发的巨噬细胞-T淋巴细胞肉芽肿性反应。

患病概率

0.05%

传播途径

无传染性

预防措施描述

健康教育 未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡，尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病，平均生存5个月，1年病死率82%，2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患者病情缓解。因此，对韦格纳肉芽肿性巩膜炎的早期诊断和早期治疗是极其重要的。

治疗科室

肿瘤科，肿瘤外科

检查项目

免疫病理检查，尿常规，抗中性粒细胞胞浆，肾功能检查，血常规，血清免疫球蛋白测定，血清免疫蛋白电泳

治疗持续时间

2-4周

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

75%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

药物详情

科恒复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液)，沈阳圣元双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)，湖北远大天天明双氯芬酸钠滴(双氯芬酸钠滴眼液)，武汉五景双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)，成都倍特阿米卡星滴眼液(阿米卡星滴眼液)，广州东康复方硫酸新霉素滴眼(复方硫酸新霉素滴眼液)，江苏汉晨双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)，四川美大康华康阿米卡星滴眼(阿米卡星滴眼液)，四川升和双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)，卓明复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液)，江苏普华克胜双氯芬酸钠滴眼(双氯芬酸钠滴眼液)，天津生物化学眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，白云山复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液)，五景复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液)，湖北康正双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)，浙江圣博康双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)，湖北潜江双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)，普南扑灵(普拉洛芬滴眼液)，卫晶普拉洛芬滴眼液(普拉洛芬滴眼液)，沈阳兴齐眼药双氯芬酸钠滴眼(双氯芬酸钠滴眼液)，喜洁双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)，珠海联邦双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)，辰景(双氯芬酸钠滴眼液)

推荐药物

眼氨肽注射液，普拉洛芬滴眼液，双氯芬酸钠滴眼液，复方硫酸新霉素滴眼液，阿米卡星滴眼液

医保状态说明

否