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疾病名称

妊娠合并再生障碍性贫血

疾病描述

再生障碍性贫血(aplasticanemia)是由多种原因引起的造血组织减少，造血功能衰竭，以全血细胞减少和贫血、出血、感染为主要临床特征的一组综合征。再障合并妊娠在临床上是并不少见的。合并妊娠后，加重了母体负担，血液生理性稀释，从而使血色素、血小板、白细胞进一步下降。母体的贫血又直接影响着胎儿的发育，可导致胎死宫内、发育不良、早产、胎儿宫内生长迟缓或低体重胎儿。所以必须根据母体的具体情况慎重抉择是否继续妊娠。一般妊娠3个月以内，主张在做好输血、血小板、输用抗生素等支持治疗的情况下终止妊娠;如果在妊娠中期，孕妇血红蛋白在60g/L以上，能够做好充分的支持治疗，可以考虑继续妊娠，但不宜服用激素治疗;妊娠近足月，有明显的出血症状时，可以给予氢化可的松100～200mg/d，但一般不超过3天;血红蛋白低于40mg/L，治疗无效时，应终止妊娠。近10多年以来，随着再生障碍性贫血治疗手段的进展，再生障碍性贫血病人妊娠以后或妊娠以后发病的再生障碍性贫血病人，如能及时得到治疗，使症状有效缓解，而且未发生严重的妊娠并发症者，多能安全渡过妊娠和分娩期。使再生障碍性贫血不再是妊娠的禁忌证，孕产妇病死率也明显减少。

并发症

败血症

疾病分类

疾病百科，妇产科，产科

病因导致

(一)发病原因 再生障碍性贫血的病因较为复杂，半数病人系原因不明的原发性再生障碍性贫血，好发于青壮年，占全部病例的70%以上，少数女性再生障碍性贫血病人在妊娠期发病，分娩后缓解，再次妊娠时再发，动物实验证明，大剂量雌激素可抑制骨髓造血功能，因此，有人认为再生障碍性贫血与妊娠有关，但是多数学者认为妊娠和再生障碍性贫血两者之间并无必然的联系而是偶然巧合，继发性再生障碍性贫血常与以下因素有关： 1.物理，化学因素 长期接触苯及其衍生物，有机磷，农药，汽油，砷，汞以及各种电离辐射，如X线，放射性核素，核污染，核泄漏等均可影响骨髓的造血功能，受损的程度取决于该物质的剂量，种类，强度和造血组织受损的范围，时间长短和机体本身的状态，妊娠妇女对这些物理，化学因素往往表现出较强的敏感性。 2.药物因素 据报道几乎50%的再生障碍性贫血病人发病与药物有关，在药物引起的血液病中以再生障碍性贫血发病率最高，病情最为严重，病死率在50%左右，而且停药后常需几个月，甚至数年才能恢复，药物可能直接抑制了骨髓的造血功能，也可能由于敏感而发生了意外的特应性反应，1968～1973年WHO调查结果显示，引起再生障碍性贫血的主要药物有9种：即保泰松，羟基保泰松，氯霉素，吲哚美辛(消炎痛)，sodiumoaurothiomate，甲氧苄啶(甲氧苄氨嘧啶)，磺胺甲唑，苯妥英钠。 3.感染因素 各种急慢性感染包括细菌性，寄生虫及病毒感染等，关于肝炎后再生障碍性贫血的问题，自1955年首次报道以来，不断有文献论及，研究资料表明，再生障碍性贫血多发生在肝炎好转或痊愈阶段，常见于甲肝，也可见于乙肝或丙肝，妊娠期间的生理变化也可能使再生障碍性贫血病情加重，造成不良的预后;也可能与病毒干扰了肝细胞核蛋白合成，使之不能分化为成熟细胞有关。 4.其他因素 部分再生障碍性贫血病人与免疫机制存在一定关系，有的与遗传因素有关，如遗传性再生不良性贫血(fanconi anemia)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，除骨髓增生不良而外，可伴有多种先天性畸形和染色体异常。 (二)发病机制 再障的主要发病环节在于异常免疫反应，造血干细胞数量减少和(或)功能异常，支持造血的微环境缺陷亦介入了再障的发生发展过程。 1.异常免疫反应损伤造血干/祖细胞 多种研究表明，T淋巴细胞数量及功能的异常及其所造成细胞因子的分泌失调与再障，尤其重型再障发病密切相关，表现临床上有些患者为做骨髓移植，先用药物抑制免疫，用药后，未输骨髓前患者的造血功能即恢复;急性再障可对多种免疫抑制剂如抗淋巴细胞球蛋白，环孢素等的治疗有效，在再障患者尤其SAA骨髓和外周血的CD8 T淋巴细胞集落增高，T淋巴细胞数增加，其亚群CD3 ，CD T淋巴细胞比例增高，而CD4 T淋巴细胞减少，CD4 /CD8 比值降低，T淋巴细胞处于激活状态，免疫介导的再障患者有特异的，针对某些特定抗原的T淋巴细胞的寡克隆增殖，结果异常的T淋巴细胞可直接抑制骨髓细胞的生长;或分泌多种造血负调控因子，如IL-2，巨噬细胞炎症蛋白(MIP)-1a，肿瘤坏死因子α，γ干扰素可抑制造血干/祖细胞造血;另外，负性造血调控因子如肿瘤坏死因子，α，γ干扰素产生过多可上调Fas及Fas-L途径的凋亡，使骨髓CD34 细胞大量凋亡也是导致造血功能衰竭的重要原因。 2.造血干细胞减少或缺陷 大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机制之一，再障患者骨髓CD34 细胞明显减少;用培养的方法证明其骨髓和血中粒-单核细胞集落生成单位(CFU-GM)，红细胞集落生成单位(CFU-E)，巨核细胞集落生成单位(CFU-Meg)都减少，同基因造血干细胞移植成功，正常造血功能很快恢复，均证实再障时干细胞的缺乏。 3.造血微环境的缺陷 造血微环境是指造血组织中支持造血的结构成分，造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化，体外实验显示再障患者骨髓基质细胞培养成纤维细胞集落生成单位(CFU-F)也减少;临床上也有因输入同基因骨髓不能恢复造血功能的患者，也说明这些患者的病变不在干细胞。

患病概率

0.003%

传播途径

无传染性，但患者本身容易感染及合并其他传染病

预防措施描述

虽然再生障碍性贫血不是妊娠的禁忌证，但在妊娠时的危险性比非妊娠时大得多，对于再生障碍性贫血病人的妊娠和分娩问题，必须给予足够的重视和认真考虑，一般认为，再生障碍性贫血病人病情未缓解者应严格避孕，不宜妊娠。

治疗科室

妇产科，产科

检查项目

心电图，涂片，肾功能检查，浆细胞

治疗持续时间

2-3年

治疗方式

药物治疗，支持性治疗，造血干细胞移植

治愈概率

70%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

药物详情

诺仕(十一酸睾酮软胶囊)，誉隆亚东药业再造生血片(再造生血片)，郝其军制药复方皂矾丸(复方皂矾丸)，丹生生物氨肽素片(氨肽素片)，中联四药归芪口服液(归芪口服液)，三宝生化氨肽素片(氨肽素片)，丹东宏业制药氨肽素片(氨肽素片)，广东宏远药业甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片)，利尔药业甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片)，奥邦甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片)，正茂药业血宝胶囊(血宝胶囊)，志远嘉宝血宝胶囊(血宝胶囊)，上海丽珠脱氧核苷酸钠片(脱氧核苷酸钠片)，利尔药业甘露聚糖肽胶囊(甘露聚糖肽胶囊)，洮南药业小牛脾提取物注射液(小牛脾提取物注射液)，维康药业固元胶囊(固元胶囊)，利尔药业甘露聚糖肽口服溶液(甘露聚糖肽口服溶液)，奥邦甘露聚糖肽口服溶液(甘露聚糖肽口服溶液)，新赛斯平(环孢素口服溶液)，川抗制药甘露聚糖肽口服溶液(甘露聚糖肽口服溶液)，赛升药业脱氧核苷酸钠注射液(脱氧核苷酸钠注射液)，西安必康制药甘露聚糖肽口服(甘露聚糖肽口服溶液)，华中药业甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片)

推荐药物

脱氧核苷酸钠片，复方皂矾丸，固元胶囊，血宝胶囊，氨肽素片，甘露聚糖肽口服溶液，十一酸睾酮软胶囊，甘露聚糖肽片，甘露聚糖肽胶囊，环孢素口服溶液，小牛脾提取物注射液，再造生血片，归芪口服液，脱氧核苷酸钠注射液

医保状态说明

否