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疾病名称

重症肌无力

疾病描述

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。

并发症

重症肌无力危象

疾病分类

疾病百科，内科，神经内科

病因导致

重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积，并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因，而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系，所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。 近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示，MG发病可能与遗传因素有关，根据MG发病年龄，性别，伴发胸腺瘤，AChR-Ab阳性，HLA相关性及治疗反应等综合评定，MG可分为两个亚型：具有HLA-A1，A8，B8，B12和DW3的MG病人多为女性，20～30岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab检出率较低，服用抗胆碱酯酶药疗效差，早期胸腺摘除效果较好，具有HLA-A2，A3的MG病人多为男性，40～50岁发病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高，皮质类固醇激素疗效好，在国内许贤豪诊治的850例MG病人中，有双胞胎2对(均为姐妹)。 近年研究发现，MG与非MHC抗原基因，如T细胞受体(TCR)，免疫球蛋白，细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关，TCR基因重排不仅与MG相关，且可能与胸腺瘤相关，确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助，也是MG特异性治疗基础。MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少，血浆皮质醇水平正常，动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。

患病概率

0.005%-0.01%

传播途径

无传染性

预防措施描述

增强体质要注意以下几个方面： 1、振奋精神，保持情志舒畅 精神情志活动与人体的生理变化有密切关系，精志舒畅，精神愉快，则气机畅通，气血调和，脏腑功能协调，正气旺盛，不易发生，即使发生，也能很快恢复;相反，若情志不畅，精神抑郁，则可使气机逆乱，阴阳气血失调，脏腑功能失常，正气减弱，从而发生，临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑，悲伤等情志变化有关，如果在恢复期间，患者情志波动常可引起病情发展或恶化，因此患者在治疗及恢复过程中，一定要注意精神调养，保持思想上安定清净，不贪欲妄想，使真气和顺，精神内守，只有这样才能使本病早日康复。 2、合理，切勿偏嗜 合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件，“五味入口，藏于胃，以养五藏气”，不足即缺少，影响气血生化，则导致体质虚弱，相反，过量又可损伤脾胃，日久导致体质下降，因此，肌无力患者在上要荤素搭配，粗粮细粮搭配，儿童一定要纠下不良习惯，这样才能使患者体质增强，正气旺盛，使本病尽快康复。 3、劳逸结合，起居有常 肌无力的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复。 4、对诊断明确的患者，凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用，如：氨基糖甙类抗生素——链霉素，卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏菌素，四环素类——金霉素，土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁，奎尼丁，普罗卡因等，此外禁用心得安，苯妥英钠及青霉胺等。

治疗科室

内科，神经内科

检查项目

疲劳试验，肌红蛋白，神经系统核医学检查，肌红蛋白，神经系统检查，新斯的明试验，抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab），抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR），抗骨骼肌抗体（ASA），肌电图

治疗持续时间

2-6个月

治疗方式

药物治疗，支持性治疗，对症治疗

治愈概率

20%-30%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——30000元）

药物详情

嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)，上海中西三维溴吡斯的明片(溴吡斯的明片)，信谊甲硫酸新斯的明注射液(甲硫酸新斯的明注射液)，信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)，依木兰(硫唑嘌呤片)，浙江奥托康硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)，上海旭东海普氢溴酸加兰他敏(氢溴酸加兰他敏注射液)，遂成药业氢溴酸加兰他敏注射(氢溴酸加兰他敏注射液)，圣大药业健步壮骨丸(健步壮骨丸)，河南天方硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)，江苏安格甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液)，上海通用醋酸可的松注射液(醋酸可的松注射液)，瑞立速(注射用石杉碱甲)，浙江仙琚甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液)，上海信谊溴吡斯的明片(溴吡斯的明片)，依木兰(硫唑嘌呤片)，天津中新健步壮骨丸(健步壮骨丸)，上海信谊溴新斯的明片(溴新斯的明片)，江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片)，河南润弘甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液)，西安利君醋酸可的松片(醋酸可的松片)，哈药世一堂健步壮骨丸(健步壮骨丸)，江苏吴中苏州制药氢溴酸加兰(氢溴酸加兰他敏注射液)

推荐药物

溴吡斯的明片，健步壮骨丸，醋酸可的松注射液，注射用石杉碱甲，氢溴酸加兰他敏注射液，硫唑嘌呤片，溴新斯的明片，醋酸可的松片，甲硫酸新斯的明注射液

医保状态说明

否