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疾病名称

幼年型皮肌炎

疾病描述

幼年型皮肌炎(juveniledermatomyositis，JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化，约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE，硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡，出血。

并发症

肝大

疾病分类

疾病百科，儿科，儿科综合

病因导致

本病病因和发病机制不明，其发病与感染和免疫功能紊乱有关，多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关，感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维。 同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用，一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病，皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚未确定。 发病机制 广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化，小动脉，小静脉和毛细血管可见血管变性，栓塞，多发性梗死，在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，内皮细胞肿胀，变性，坏死，引起血小板堆积，血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻，这种血管改变可见于皮肤，肌肉，皮下组织，胃肠道，中枢神经系统和内脏的包膜，皮肤改变表现为表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮水肿，慢性炎性细胞浸润，胶原纤维断裂与破碎，甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张，增大，数量减少和呈扭曲状，严重者，用肉眼都可见到，肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维粗细不等，变性，坏死，病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代，钙质沉着，胃肠道血管损害可形成溃疡，出血和穿孔。

患病概率

0.001%

传播途径

无传染性

预防措施描述

1.本病发病与感染和免疫功能紊乱有关，因此，积极防治感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒感染，应可降低本病的发生; 　　 2.该病又能与环境有关，与季节 、地理位置有密切联系，因此应多注意自身生活所处的环境; 　　 3.疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM，这需要我们时刻警惕药物的使用和注射。

治疗科室

儿科，儿科综合

检查项目

抗核抗体（ANA），免疫病理检查，肌电图，酶学检查，四肢的骨和关节平片，抗Sm抗体

治疗持续时间

30天

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

70%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

药物详情

广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，郑州卓峰地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液)，华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，遂成药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液)，天方药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，容生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，佛山手心制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，安徽金太阳醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，天津金耀地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液)，辰欣醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，山东新华醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，重庆科瑞醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，广州白云山天心地塞米松磷酸(地塞米松磷酸钠注射液)，江苏涟水地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液)，江苏平光醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)

推荐药物

醋酸泼尼松片，地塞米松磷酸钠注射液

医保状态说明

否