疾病查询

疾病名称

非霍奇金淋巴瘤

疾病描述

非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin’slymphoma,NHL)是恶性淋巴瘤的一大类型，在我国恶性淋巴瘤中非霍奇金淋巴瘤所占的比例远高于霍奇金病(HD)。近年来很多国家NHL的发病率有一定增高趋向。NHL的病理类型，临床表现和治疗上远比HD复杂。从现有的资料看来，NHL是一组很不均一的疾病，病因、病理、临床表现和治疗都有差异，迄今，总的治愈率也低于HD。病程长短不一，从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡，在某些类型NHL，50%的患儿和约20%的成年患者出现白血病样的变化。

并发症

尿毒症

疾病分类

疾病百科，肿瘤科，肿瘤内科

病因导致

通过细胞遗传学研究发现，非霍奇金淋巴瘤病人存在染色体方面的异常，因而成为恶性淋巴瘤患病的高危群体。 严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性综合征(PIDS)，是人类发生恶性肿瘤的最高危险因素之一，而继发于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的获得性免疫缺陷性疾病或同种器官移植和某些非肿瘤性疾病医疗所导致的免疫持续抑制状态，造成了淋巴增生性疾病的发生明显上升。 由于淋巴细胞的分化阶段不同，因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞，在同一病灶中，可有低分化的瘤细胞，也可有分化较为成熟的细胞，随着病变的进展，恶性淋巴瘤的组织学类型可有转变，如结节型可转变为弥漫型。 增生的肿瘤组织可呈单一细胞成分，但由于原始多能干细胞可向不同的方向分化，有时细胞成分可是两种以上或多种多样的。 近年来由于单克隆抗体和免疫组化的广泛应用，已有可能辨别不同分化阶段的T，B淋巴细胞。 发生于包膜下皮质胸腺细胞的肿瘤通常是T细胞急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤，所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞，CD4阳性，其中包括成人T细胞淋巴瘤(ATL)，蕈样霉菌病，Sezary综合征，多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤(国际工作分类中的弥漫大细胞，免疫母细胞和混合性淋巴瘤)及半数以上的T细胞慢性淋巴细胞白血病，有一些周围T细胞淋巴瘤，近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病，CD8阳性。 B细胞淋巴瘤的特异性抗体较少，但有表面免疫球蛋白表达，最早期的B细胞表面有CD10，CD19的表达，细胞内有终端转移酶并有重键基因的重组，以后细胞表达CD20，细胞浆内产生μ重键，K轻键基因的重组，λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失，这些代表发展中的前B细胞阶段，细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞，表面有IgM表达，以后细胞表面表达CD21受体(C3d)膜上产生IgD和IgM，所有B细胞的发展阶段都是在抗原刺激下发生的，同时免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被启动而分泌，此后，细胞丢失CD21，CD20和表面免疫球蛋白，获得浆细胞的标记物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白，这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程，发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。 滤泡中心B细胞的成熟和免疫球蛋白基因的启动均受T辅助细胞调控，但也有一些不明的B淋巴细胞，套细胞区的B细胞似乎相对比较少受T细胞的影响，这些细胞CD5阳性，这是一全T细胞标记物，似乎也与免疫球蛋白无关。 多数急性淋巴细胞的白血病来源于前B细胞，Burkitt淋巴瘤及白血病来源于表面IgM阳性的不成熟B细胞，多数滤泡性和弥漫性B细胞淋巴瘤来自成熟的或活化的B细胞，巨球蛋白血症(Waldenstrom综合征)和多发性骨髓瘤则来自分化的终末阶段，慢性淋巴细胞白血病表达CD5，弥漫性中等分化淋巴瘤表达CD5及CD10，可能说明这些是来自套细胞区而不是滤泡中心的B细胞。 有些淋巴瘤的免疫分型及临床表现还很混乱，弥漫大细胞淋巴瘤可能最不均一，可来自B细胞，T细胞及组织细胞，所以，这些病人的预后不完全取决于临床分期，成人T细胞淋巴瘤从免疫表型来说是来自成熟的T细胞，但临床表现很凶险，像来自不成熟T细胞的淋巴母细胞淋巴瘤，这些都有待进一步研究，特别是不同基因在其中的作用。

患病概率

0.05%

传播途径

无传染性

预防措施描述

专业指导 适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防，目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)，化学性(如抗癫痫药物，肾上腺皮质激素)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现恶性淋巴瘤，因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。

治疗科室

肿瘤科，肿瘤内科

检查项目

血清乳酸脱氢酶，免疫球蛋白轻链，大生化检查，骨髓象分析，血沉方程K值，血液检查，免疫病理检查，免疫学检测，肠镜，CT检查

治疗持续时间

3-6月

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

70%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000 —— 50000元）

药物详情

安素泰(紫杉醇注射液)，迪恩安(注射用重组人干扰素α2a)，泰素(紫杉醇注射液)，紫素(紫杉醇注射液)，甘乐能(重组人干扰素α-2b注射液)，创诺制药紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，江苏奥赛康药业紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，普德药业紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，常州千红注射用门冬酰胺酶((注射用门冬酰胺酶(埃希))，振东制药紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，振东泰盛紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，威尔曼制药紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，三联药业紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，辰欣药业紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，莱美紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，升和药业紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，华源世纪紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，中化联合制药紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，双鹭药业紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，白云山明兴注射用门冬酰胺酶(注射用门冬酰胺酶(欧文))，扬子江药业紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)，特素(紫杉醇注射液)，费森尤斯卡比(武汉)医药紫(紫杉醇注射液)

推荐药物

埃希，紫杉醇注射液，重组人干扰素α-2b注射液，欧文，注射用重组人干扰素α2a

医保状态说明

否