疾病查询

疾病名称

遗传性血色病

疾病描述

遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病，有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因，其中主要的一种与HFE基因相关，另外五种是罕见类型，这种病的特点是过量的铁吸收致不同的组织器官破坏。

并发症

腹痛

疾病分类

疾病百科，内科，血液科

病因导致

见于特发性血色病，病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷，每天从食物中吸收的铁较正常所需量多，每天吸收2～4mg(正常为1mg)，日积月累,数十年后，组织中积存的铁可达到15～50g,超过了正常人组织中所应有的贮存铁的总量。 红细胞生成障碍导致贫血，而贫血又反馈性地使肠道的铁吸收明显增加，使之超过机体的实际需要，造成组织中铁沉积过量，这种情况称为红细胞生成性血色病。 慢性肝病时可出现血色病，病因是多方面的，包括肠粘膜铁吸收的调节功能失常，导致铁吸收增加;慢性肝病时可出现原因不明的红细胞生成障碍和继发性贫血，导致铁吸收增加;部分肝病病人嗜酒,某些酒精饮料中含铁量极高,酒精还可刺激铁的吸收。 非洲南部的班图人习惯以铁器烹调和酿酒，故食物和酒中铁含量很高,每日可达100mg，病人的肠道对铁的吸收功能是正常的，只因肠道中铁的浓度过高，致较多的铁弥散入肠粘膜细胞而被吸收，维持铁的正平衡2～3mg，使铁负荷过重，到中年后即可发生血色病。 每100ml的正常血液含铁约 50mg，患再生障碍性贫血，重型 β-珠蛋白生成障碍性贫血或铁粒幼细胞性贫血的病人，因病情需要反复多次输血,若输血总量超过1万ml时，可有大量铁质输入体内，沉积于组织中。

患病概率

0.0006%

传播途径

无传染性

预防措施描述

本病为遗传性疾病，目前主要的预防措施是加强产前检查，减少患儿的出生。

治疗科室

内科，血液科

检查项目

骨髓象分析，铁染色，血清铁饱和度，血清铁蛋白

治疗持续时间

终身间歇性治疗

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

对症治疗为主，无法根治

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致

药物详情

威仕生物眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，天津生物眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，维尔康生化制药眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，赛升药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，恒和维康眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，生宝眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，金太阳生化眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，英迪特(注射用胞磷胆碱钠肌苷)，恒新药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，恒新药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，新百药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，白天鹅药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，国泰康宁眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，杭州国光药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，长龙药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，金太阳生化眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，白天鹅药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，天津生物眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)

推荐药物

眼氨肽注射液，注射用胞磷胆碱钠肌苷

医保状态说明

否