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疾病名称

膜增生性肾小球肾炎

疾病描述

膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferativeglomerulonephritis，MPGN)，是肾小球肾炎中最少见的类型之一，一般分为原发性和继发性，此病曾有多种名字，包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎，小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。

并发症

营养不良 高脂血症 肾静脉血栓 肾功能衰竭 水肿

疾病分类

疾病百科，内科，肾内科

病因导致

膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病。 原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ型为免疫复合物病，Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病，可能与遗传有关。 继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型，Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常为骨髓瘤蛋白，Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG类风因子，而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害，其病理特征为系膜细胞大量增生，白细胞尤其单核细胞浸润，肾小球基膜增厚有双轨现象，约1/3病例有中小动脉炎，毛细血管内有微血栓形成，MPGN的病因与发病机制不十分明确，Ⅰ型MPGN认为是免疫复合物病，由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起，Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物，冷球蛋白，补体异常，血清C3持续降低，均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN中的作用，Ⅱ型MPGN患者血清中可检出C3肾炎因子(C3NeF)，C3NeF是C3bBb转化酶的自身抗体，使C3bBb作用加强，导致补体旁路持续激活，产生持续低补体血症和基膜变性，所以补体代谢障碍为中心环节。 Ⅱ型MPGN肾移植中常复发，可能因病人血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾炎。 本病可能与遗传有关，Ⅱ型MPGN患者常出现HLA-B7，大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B细胞同种抗原。 发病机制 MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关，50%～60%的MPGN患者血中出现补体C3，C1q及C4降低，提示旁路途径及经典途径均被激活而导致血中补体的降低，并伴有免疫复合物的轻度增多及冷球蛋白血症，肾小球内有免疫球蛋白及补体的沉积，但补体的异常与疾病的关系，免疫复合物的作用还有待进一步探讨。 根据各种免疫复合物沉积在肾小球基底膜内和系膜区的形式及沉积的程度不同将MPGN分为3种类型。 1.Ⅰ型 以内皮下及系膜区的复合物沉积为主，Ⅰ型与病毒，细菌及寄生虫感染及一些免疫复合物疾病有关(如遗传性补体缺失，SLE，混合性冷球蛋白血症，SBE，分流性肾炎，淋巴瘤，血吸虫病)，但常为特发性，在Ⅰ型MPGN患者中33%～50%出现低补体血症，25%～30%患者Clq，C4及C5降低，15%～20%的患者B因子降低。 2.Ⅱ型 被称为自身免疫性疾病，在电镜下可观察到沿着基底膜的层黏蛋白层呈均匀一致的带状沉积，此型又称为致密物沉积病(DDD)，还常伴有上皮下类似驼峰样沉积物沉积，PAS染色有时可见毛细血管襻上呈条带状深染，Ⅱ型主要被认为与链球菌感染有关，由于链球菌与肾脏抗原有交叉反应，可引起抗体介导的肾损害，Ⅱ型常并发血浆低C3水平，因为部分患者血中存在补体激活物，一种自身抗体，也称致肾炎因子或C3肾炎因子，直接抗C3bBb，改变C3旁路转化，通过与转化酶结合，阻止一些正常抑制因子如H因子等作用，增加了补体的活化及消耗，C3肾炎因子在Ⅰ型和Ⅱ型MPGN中多见，尤其是在Ⅱ型中更为常见，部分与脂质营养不良有关，由于MPGNⅡ型主要是基底膜的损害，如有大量的致密沉积物沉积在基底膜上，这些沉积物可以激活补体，补体被一些特殊物质如核糖酶激活，通常又可以激活旁路途径，使C3肾炎因子继发性持续增加，而导致血中补体C3的下降，Ⅱ型MPGN中，70%的患者补体C3和B因子降低。 3.Ⅲ型 内皮下，系膜区及上皮下都有沉积物沉积，Ⅲ型和Ⅰ型的区别在于上皮下是否有沉积。 伴随时间的迁移，MPGN的病理改变多从增生走向明显的硬化，亚型为局灶型MPGN时，病变可移行为弥漫经典型MPGN，部分小儿或青少年，开始为弥漫性MPGN，亚型多为分叶型，之后可移行为局灶型或完全缓解。

患病概率

0.03%

传播途径

无传染性

预防措施描述

本病3型病程转归基本相同，预防要从自身健康着手，平时避免劳累，合理饮食，科学锻炼，增强体质，提高机体免疫力，以防疾病发生，对于已患和出现并发症的病人，应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗，一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感，强效且无肾毒性的抗生素治疗，有明确感染灶者应尽快去除，以防肾功能不全的进行性发展。

治疗科室

内科，肾内科

检查项目

C3肾炎因子(C3Nef)，血涂片，免疫病理检查

治疗持续时间

3-6月

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

80%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

药物详情

沈阳一药呋塞米片(呋塞米片)，结石通茶(结石通茶)，希陶绿色萆薢分清丸(萆薢分清丸)，辅仁堂肾复康胶囊(肾复康胶囊)，陕西中医学院八正合剂(八正合剂)，天津力生制药呋塞米片(呋塞米片)，雷允上封浜萆薢分清丸(萆薢分清丸)，紫鑫药业萆薢分清丸(萆薢分清丸)，天津力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，哈尔滨大洋肾复康胶囊(肾复康胶囊)，吉春制药肾复康胶囊(肾复康胶囊)，纽兰药业肾复康胶囊(肾复康胶囊)，亿雄祥瑞药业肾炎四味片(肾炎四味片)，瑞森药业至灵菌丝胶囊(至灵菌丝胶囊)，恒诚制药结石通片(结石通片)，陕西健民肾炎舒颗粒(肾炎舒颗粒)，三金药业三金片(三金片)，亚东生物萆薢分清丸(萆薢分清丸)，仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，常州制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，爱普森药业呋塞米片(呋塞米片)，太洋药业呋塞米片(呋塞米片)，湘江药业阿魏酸哌嗪片(阿魏酸哌嗪片)

推荐药物

至灵菌丝胶囊，三金片，萆薢分清丸，肾复康胶囊，呋塞米片，八正合剂，肾炎舒颗粒，结石通片，结石通茶，阿魏酸哌嗪片，氢氯噻嗪片，肾炎四味片

医保状态说明

否