疾病查询

疾病名称

硬肿症

疾病描述

硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病，也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结，皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似，本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病，Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。

并发症

心源性休克

疾病分类

疾病百科，内科，风湿免疫科

病因导致

在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高，并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致，有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后，这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关，也提示糖代谢障碍对本病发病起一定作用。 有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用，局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性水肿，从而提出机体在突然受到强烈应激后，肾上腺皮质受刺激，可产生类似雌激素的类固醇激素，此种激素可引起皮肤改变。 有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高，认为本病与链球菌感染后变态反应有关，但须进一步加以论证，因部分病人无链球菌感染证据。 病理：表皮一般正常，偶见轻度角化过度，真皮内可见有胶原束肿胀，胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成，真皮上层汗腺管可有扩张，血管周围有大，小淋巴细胞轻度浸润，附属器一般正常，无硬皮病血管闭塞性改变，可见到异染性，这种异染性通过玻璃酸酶处理即消失，说明异染性是由透明质酸引起的。

患病概率

0.005%

传播途径

无传染性

预防措施描述

硬肿症日常预防 1、去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。 2、早诊断早治疗，在疾病缓解是不要轻易放弃治疗。　　 3、做好孕妇保健，尽量避免早产、产伤、窒息。寒冷季节做好新生儿保暖，调节产房内温;度为20度左右，尤其注意早产儿及低体重儿的保暖工作。

治疗科室

内科，风湿免疫科

检查项目

心电图，凝血酶时间，血常规

治疗持续时间

2周

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

70%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——4000元）

药物详情

山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4))，蓉生静丙(静注人免疫球蛋白(pH4))，石药集团注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)，上海生物制品静注人免疫球蛋(静注人免疫球蛋白(pH4))，石药集团注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)，上海莱士静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4))，苏州东瑞注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)，珠海联邦注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)，英贝齐注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)，四川远大蜀阳静注人免疫球蛋(静注人免疫球蛋白(pH4))，舒普深(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)，绿十字静注人免疫球蛋白(p(静注人免疫球蛋白(pH4))，汕头金石注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)，丽珠集团注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)，悦康力欣注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)，国药致君制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)，国瑞药业注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)，国瑞药业注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)，边青注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)，萨典注射用头孢哌酮钠舒巴坦(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)，凯复定(注射用头孢他啶)，海南斯达注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)，海南通用三洋注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)

推荐药物

pH4，注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠，注射用头孢他啶

医保状态说明

否