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疾病名称

硬皮病食管

疾病描述

硬皮病食管(sclerodermalesophagus)系指硬皮病累及食管肌层发生其动力学异常。 硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 雷诺现象常为PSS早期表现，PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷诺现象，其中75%以雷诺现象为首发症状，这些病人往往具有内脏损害，且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。

并发症

食管狭窄

疾病分类

疾病百科，内科，消化内科

病因导致

(一)发病原因 硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说：本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异常学说：现在已经明确，硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮肤与其下组织紧贴。 3.血管学说：雷诺现象常为PSS早期表现，PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷诺现象，其中75%以雷诺现象为首发症状，这些病人往往具有内脏损害，且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。

患病概率

0.002%

传播途径

无传染性

预防措施描述

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

治疗科室

内科，消化内科

检查项目

食管压力测定，食管造影，食管钡餐透视，免疫学检测

治疗持续时间

1-3个月

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

50%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

药物详情

广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，成都湔江积雪苷片(积雪苷片)，陕西康惠积雪苷霜软膏(积雪苷霜软膏)，天津同仁堂脉管复康片(脉管复康片)，华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，浙江金华康恩贝积雪苷片(积雪苷片)，上海现代积雪苷片(积雪苷片)，力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，浙南薄芝片(薄芝片)，金爵脉管复康胶囊(脉管复康胶囊)，阿赛松(曲安西龙片)，芙原积雪苷片(积雪苷片)，芙原积雪苷霜软膏(积雪苷霜软膏)，信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，上海现代积雪苷霜软膏(积雪苷霜软膏)，天方药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，上海现代积雪苷片(积雪苷片)，陕西君碧莎积雪苷片(积雪苷片)

推荐药物

薄芝片，醋酸泼尼松片，脉管复康胶囊，脉管复康片，积雪苷片，曲安西龙片，积雪苷霜软膏

医保状态说明

否