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疾病名称

狼疮性肾炎

疾病描述

狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。狼疮肾炎(LN)是SLE的重要临床组成部分。肾脏受累的临床表现有蛋白尿、红细胞尿、白细胞尿、管型尿及肾小球滤过功能下降和肾小管功能减退。肾脏损害的严重程度与SLE的预后密切相关，肾脏受累及进行性肾功能损害是SLE主要死亡原因之一，应引起临床足够重视。

并发症

心血管疾病

疾病分类

疾病百科，内科，肾内科

病因导致

SLE的发生与遗传因素有关，家族发病率高达3%～12%，有明显家族聚集倾向。在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上，尤其是HLA DR区，HLA表现型呈多型性。研究证实在人群中具有单倍体型HLA B8/DR2者，较易产生细胞及体液的超敏免疫反应;这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致，表现为T抑制细胞功能低下，自身抗体及球蛋白增高。现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现，提高了SLE发病的可能性。另外，SLE还存在多种补体缺陷，如C2、C1q、C1r、C1s、C4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成分或遗传基因缺陷，均可影响到补体传统激活途径，增加机体对感染等激发因子的敏感性而与SLE易感性相关。 SLE主要累及女性，育龄期女性的患病率比同龄男性高9～13倍，但青春期前和绝经期后女性患病率仅略高于男性。故认为雌激素与SLE发生有关。无论男性或女性SLE患者，其16α-羟化雌酮和雌三醇水平均显著增高。女性避孕药有时也可诱发狼疮样综合征。人体及动物试验研究均证明，雌激素可增加B细胞产生针对DNA的抗体，而雄激素可抑制此种反应，近来发现SLE患者血清中泌乳素升高，导致性激素的继发性变化，此有待进一步研究证实。 常见者为慢性病毒感染，在电子显微镜下发现SLE病人组织中有管网状包涵体，与副黏病毒的核蛋白及核心的管状结构相似，但进一步研究认为这是一种细胞损害的非特异性表现。也有人从SLE患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都发现类似包涵体的物质。但从含包涵体样物质的组织还未能分离出病毒，故这些物质与病毒感染关系有待证实。在SLE病人中，存在多种高滴度的抗病毒抗体，例如抗麻疹、抗风疹、抗副流感、抗EB病毒、抗流行性腮腺炎、抗黏病毒等抗体。在患者血清中还有ds-DNA、dsRNA和RNA-DNA等反转录病毒的抗体。也有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系。总的来讲，不少迹象说明病毒感染可能是SLE的病因之一，但尚未证实病毒感染与SLE病人的免疫调节异常及发生自身免疫有关。此外，也有人认为SLE的发病与结核或链球菌感染有关。 多种药物与SLE发病有关，但致病机制各不相同。 ①诱发SLE症状的药物有青霉素、磺胺类、保泰松、金制剂等。这类药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或使潜在的SLE患者发病，或使患有SLE者病情加重，停药不能阻止病情发展。 ②引发狼疮样综合征的药物有肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、丙基及甲硫氧嘧啶等。这类药物长时间大剂量使用后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变，但发病机制尚未清楚。有人认为氯丙嗪在紫外线照射后与可溶性核蛋白结合增强其免疫性，肼屈嗪与可溶性蛋白结合，在体内能增强自身组织成分的免疫原性。此类患者在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退。随着新药品的不断出现，也有人认为药物可作为外源性载体，与宿主组织决定簇结合，诱发自身抗体产生。因此，临床使用药物时应注意药物性狼疮的发生。 约1/3 SLE患者对日光过敏，紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例且可诱发或加重系统性病变。正常人皮肤组织中双链DNA经紫外线照射后可发生二聚化，形成胸腺嘧啶二聚体，而去除紫外线照射后，可修复解聚。SLE患者有修复二聚化DNA的缺陷，过多的胸腺嘧啶二聚体则可能成为致病性抗原。也有人认为紫外线照射可使皮肤细胞受损，抗核因子得以进入细胞内，与胞核发生作用，产生皮肤损害。另外，X线照射、寒冷、强烈电光照射也可诱发或加重SLE病情。 含有补骨脂素的食物，如芹菜、无花果、欧洲防风等，具有增强SLE患者光敏感的潜在作用;含有联胺基因的蘑菇、烟熏食物、食物染料及烟草等可诱发药物性狼疮;含有L-刀豆素的苜蓿类的种子、新芽及其他豆荚类等也可诱发狼疮。限制热量及脂肪酸的摄入量可降低鼠狼疮的严重程度，推测此举可能对SLE患者有益。 石棉、硅石、氯化乙烯及含有反应性芳香族胺的染发剂可能与SLE发病有关。严重的生理、心理压力皆可诱导SLE的突然发作。

患病概率

0.008%

传播途径

无传染性

预防措施描述

预防狼疮性肾炎主要有以下几种措施： 一、重视体质因素 系统性红斑狼疮近亲发病率高达5％一12％，同卵孪生发病率高达69％，狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿，皮肌炎，硬皮病，干燥症及牛皮癣等发病率也高，黑人和亚洲后裔发病率高于白种人，这些均提示狼疮受遗传因素影响，而女性多发，患者睾丸酮水平偏低，则说明内分泌因素，尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关，因此，对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者，包括亲属中有自身免疫病者，都应当高度警惕，一旦患病就应想到自身免疫病，一旦患上自身免疫病，则应积极治疗，防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。 二、积极治疗病毒感染 近年实验研究发现，病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关，因此，我们应积极治疗各种病毒感染，尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病"，决不能掉以轻心，因为"风为百病之长"，许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的。 三、注意药物毒性 与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪，普鲁卡因酰胺，异烟肼，甲基多巴，氯普吗嗪及奎尼丁等，尤以前二者为常见，可能与药物中肼，胺，巯基团有关，因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者，应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性。 四、避免日光曝晒 紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见，因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，而使抗原性增强，促使系统性红斑狼疮发生，因此，狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒，以减少紫外线过度照射造成的肾损害。

治疗科室

内科，肾内科

检查项目

狼疮带试验，狼疮细胞，尿常规，尿碱性磷酸酶（UALP），尿液N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（UNAG），肾脏超声检查，肾功能检查，肾脏切片，肾脏触诊，肾脏叩诊

治疗持续时间

需终身服药治疗

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

70%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

药物详情

海正药业吗替麦考酚酯胶囊(吗替麦考酚酯胶囊)，海正药业他克莫司胶囊(他克莫司胶囊)，嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)，田可(环孢素软胶囊)，信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)，得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)，复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)，远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片)，美通制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)，新赛斯平(环孢素软胶囊)，普洛康裕天然药物雷公藤多苷(雷公藤多苷片)，瑞邦药业环孢素软胶囊(环孢素软胶囊)，信孚药业环孢素软胶囊(环孢素软胶囊)，新陇海药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)，贵州汉方药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)，丽珠制药环孢素软胶囊(环孢素软胶囊)，丽珠制药环孢素软胶囊(环孢素软胶囊)，仙乐制药环孢素软胶囊(环孢素软胶囊)，新赛斯平(环孢素口服溶液)，依木兰(硫唑嘌呤片)，川抗制药环孢素口服溶液(环孢素口服溶液)，新山地明(环孢素软胶囊)，新山地明(环孢素软胶囊)

推荐药物

吗替麦考酚酯胶囊，他克莫司胶囊，雷公藤多苷片，硫唑嘌呤片，环孢素口服溶液，环孢素软胶囊

医保状态说明

否