疾病查询

疾病名称

播散性黄瘤伴尿崩症

疾病描述

播散性黄瘤伴尿崩症(xanthomadisseminatumwithdiabetesinsipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年，男女之比为2∶1，遗传方式不明。

并发症

疾病分类

疾病百科，皮肤性病科，皮肤科

病因导致

(一)发病原因 本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生，约50%病例伴发尿崩症。 (二)发病机制 尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致，一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但其不存在组织细胞增生，目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒，S-100和OKT6抗体染色呈阴性，很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿，大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。

患病概率

0.00001%

传播途径

无传染性

预防措施描述

散性黄瘤伴尿崩症日常预防 本病是一种正常血脂性黄瘤病偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)，发生约50%病例伴发尿崩症。

治疗科室

皮肤性病科，皮肤科

检查项目

皮损

治疗持续时间

10-30天

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

71%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

药物详情

海南中和醋酸去氨加压素片(醋酸去氨加压素片)，天津力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，常州制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，宜昌人福卡马西平片(卡马西平片)，中西三维卡马西平片(卡马西平片)，复旦复华卡马西平片(卡马西平片)，鹏鹞药业卡马西平片(卡马西平片)，黄河药业卡马西平片(卡马西平片)，北京曙光药业卡马西平片(卡马西平片)，江苏四环卡马西平片(卡马西平片)，信谊氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，广东三才氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，得理多(卡马西平片)，康贺威卡马西平片(卡马西平片)，世贸天阶江苏氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)，华南药业卡马西平片(卡马西平片)，信谊黄河卡马西平片(卡马西平片)，齐鲁制药卡马西平片(卡马西平片)，恩华药业卡马西平片(卡马西平片)，第一生化鞣酸加压素注射液(鞣酸加压素注射液)，翰宇药业醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液)，弥凝(醋酸去氨加压素片)

推荐药物

卡马西平片，鞣酸加压素注射液，醋酸去氨加压素注射液，醋酸去氨加压素片，氢氯噻嗪片

医保状态说明

否