疾病查询

疾病名称

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

疾病描述

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnsonsyndrome)又称Dubin-Johnson综合征，Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸，先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等，为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。

并发症

黄疸

疾病分类

疾病百科，儿科，儿科综合

病因导致

发病原因： 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。 发病机制： 本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。

患病概率

0.001%

传播途径

无传染性

预防措施描述

本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。 1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女，在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是，避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。 2、孕前遗传咨询。男女双方或一方，如果亲属中有遗传病患者，担心婚后是否会生出同样遗传病患儿，应咨询他们能否结婚，如果结婚后果是否很严重;双方中一方患有某种疾病，但不知是否遗传病，可否结婚，传给后代的机会如何?医生会对此作出明确的诊断，并且告知合理的处理方法。 3、产前筛查避免患儿出生。产前筛查主要是针对一些目前没有很好的治疗方法的疾病，其目的是防止有缺陷患儿的出生。一般在怀孕16周-20周的时候进行，抽孕妇的外周血2-3毫升检查，如果发现高危可能性(高危因素超过1/270)，则需进一步抽羊水培养，确诊。

治疗科室

儿科，儿科综合

检查项目

直接胆红素，肝脏触诊，肝脏疾病超声诊断，血常规，午夜一片法地塞米松抑制试验，尿常规

治疗持续时间

3-6个月

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

40%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约.10000--30000元

药物详情

莱士人血白蛋白(人血白蛋白)，卫光生物人血白蛋白(人血白蛋白)，泰邦生物人血白蛋白(人血白蛋白)，绿十字(中国)生物制品人血(人血白蛋白)，人血白蛋白(人血白蛋白)，武汉生物人血白蛋白(人血白蛋白)，德源生物人血白蛋白(人血白蛋白)，山西康宝人血白蛋白(人血白蛋白)，蜀阳药业人血白蛋白(人血白蛋白)，双林生物人血白蛋白(人血白蛋白)，蓉生药业人血白蛋白(人血白蛋白)，广东卫伦人血白蛋白(人血白蛋白)，泰邦人血白蛋白(人血白蛋白)，莱士血液制品人血白蛋白(人血白蛋白)，中生人血白蛋白(人血白蛋白)，新兴医药人血白蛋白(人血白蛋白)，中泰生物人血白蛋白(人血白蛋白)，回天人血白蛋白(人血白蛋白)，南岳生物制药人血白蛋白(人血白蛋白)，美国基立福公司人血白蛋白(人血白蛋白)，华兰人血白蛋白(人血白蛋白)，人血白蛋白(人血白蛋白)，华兰人血白蛋白(人血白蛋白)

推荐药物

人血白蛋白

医保状态说明

否