疾病查询

疾病名称

小儿硬化性胆管炎

疾病描述

硬化性胆管炎(sclerosingcholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性，增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

并发症

腹泻 肝硬化 溃疡性结肠炎 腹膜后纤维化 胆管癌

疾病分类

疾病百科，儿科，儿科综合

病因导致

(一)发病原因 1.病因 至目前病因尚不清楚，一般认为有： (1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。 (2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。 (3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病，父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高，部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病，原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。 2.分型 该病有两种类型： (1)原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。 (2)继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染，结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。 (二)发病机制 早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生，胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁，根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型，局限型和节段型(又称跳跃型)。

患病概率

0.001%

传播途径

无传染性

预防措施描述

一般预防 早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。

治疗科室

儿科，儿科综合

检查项目

直接胆红素，脾脏超声检查，肝脏超声检查，尿常规，血常规，血清免疫球蛋白测定，肝、胆、胰、脾的MRI检查，尿铜，胆道造影，口服法胆道造影

治疗持续时间

10-30天

治疗方式

药物治疗，康复治疗，手术治疗

治愈概率

30%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

药物详情

联邦左福康盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊)，绿叶消炎利胆软胶囊(消炎利胆软胶囊)，达力芬(头孢克肟颗粒)，鲁抗注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠)，上海新亚头孢克肟分散片(头孢克肟分散片)，鲁抗麦迪霉素片(麦迪霉素片)，朗瑞(司帕沙星分散片)，安徽新世纪盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊)，万敏新(头孢克洛分散片)，希诺(头孢克洛分散片)，云南云龙利胆石颗粒(利胆石颗粒)，四川大冢盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊)，康尼(盐酸米诺环素胶囊)，宁新宝盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊)，罗氏芬(注射用头孢曲松钠)，安的克妥(头孢克肟干混悬剂)，彼优素头孢克肟干混悬剂(头孢克肟干混悬剂)，立健克(头孢克肟干混悬剂)，哈尔滨凯程头孢克肟干混悬剂(头孢克肟干混悬剂)，紫光古汉头孢克肟颗粒(头孢克肟颗粒)，世福素(头孢克肟颗粒)，陕西盘龙黄柏胶囊(黄柏胶囊)，广东九明黄柏胶囊(黄柏胶囊)

推荐药物

盐酸米诺环素胶囊，头孢克肟干混悬剂，盐酸左氧氟沙星胶囊，麦迪霉素片，黄柏胶囊，消炎利胆软胶囊，司帕沙星分散片，头孢克肟分散片，头孢克肟颗粒，注射用头孢曲松钠，利胆石颗粒，注射用头孢唑林钠，头孢克洛分散片

医保状态说明

否