疾病查询

疾病名称

小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导

疾病描述

眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征即Kearns-Sayre综合征(Kearns-Sayresyndrome)。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导系统障碍。

并发症

智力低下

疾病分类

疾病百科，儿科，儿科综合

病因导致

本病征病因尚不清楚。 本症为特发性非遗传性疾病，病理上见脑白质、基底核、下丘脑、小脑、脑干有广泛海绵状改变及神经胶质增生。目前有两种看法：一是线粒体功能的原发障碍，主要为线粒体基因或核质体的原发性异常，常由遗传所致;二是线粒体功能的继发性障碍，为一种自身免疫性疾病，晚近有人认为本病征可能是反复的病毒感染所致，与维生素E不足有关;除线粒体的异常外还有脂类过量堆积，而这些异常是由于棕榈酰辅酶A合成酶缺陷。这种酶的异常可能为继发性，在受损严重的病人中，棕榈酰辅酶A合成酶的基本要素——结合性磷脂被耗竭，从而使线粒体结构紊乱，脂类过量堆积导致肢体无力。

患病概率

0.0001%

传播途径

无传染性

预防措施描述

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

治疗科室

儿科，儿科综合

检查项目

多普勒超声心动图，肌电图，脑电图检查，心电图，听力检查，眼球运动检查

治疗持续时间

1--3个月

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

10%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——10000元）

药物详情

威仕生物眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，天津生物眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，维尔康生化制药眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，赛升药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，恒和维康眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，生宝眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，金太阳生化眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，英迪特(注射用胞磷胆碱钠肌苷)，恒新药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，恒新药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，新百药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，白天鹅药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，国泰康宁眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，杭州国光药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，长龙药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，金太阳生化眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，白天鹅药业眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)，天津生物眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)

推荐药物

眼氨肽注射液，注射用胞磷胆碱钠肌苷

医保状态说明

否