疾病查询

疾病名称

小儿淋巴细胞间质性肺炎

疾病描述

淋巴细胞间质性肺炎(lymphocyticinterstitialpneumonia，LIP)为一种肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞良性增生的不常见病变。由于淋巴细胞间质性肺炎在成人中罕见，但常见于儿童，并多伴AIDS发生。  

并发症

肺纤维化

疾病分类

疾病百科，儿科，小儿内科

病因导致

(一)发病原因 淋巴细胞间质性肺炎的病因不明，早产和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说： 1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。 2.HIV伴发EBV感染 两者有协同作用。 3.免疫，遗传因素 与HLA-DRs相关，HLA-DRs表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%，还可伴有许多免疫介导性疾病，如自身免疫性溶血性贫血，慢性活动性肝炎，幼年类风湿关节炎，甲状腺炎，系统性红斑狼疮，重症肌无力和Sjögrens综合征等。 (二)发病机制 有种种假说，一是HIV本身导致淋巴增生;另外是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用，LIP与寻常间质性肺炎，脱屑性间质性肺炎不同，不属于间质性肺炎，而为肺淋巴细胞增生性疾病，它不只发生在HIV感染，也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sjögren’s综合征，慢性活动性肝炎，重症肌无力和恶性贫血;免疫缺陷病则包括骨髓移植病人，有报告HIV感染小儿随访，发生LIP者可达30%～50%，有人认为LIP可有家族性，由于抗原激活T淋巴细胞，如CD4产生细胞因子IL-2，引起组织损伤效应细胞(CD8)的增生，有报告在肺活检标本上10例LIP患儿有8例找到EBV;也有报道，CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大，干燥综合征及LIP，而且，黑人病人与HLA-DR5相关，HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。

患病概率

幼儿发病率约为0.008%-0.009%

传播途径

无传染性

预防措施描述

本病尚无有效预防措施，应及早发现，及时治疗。

治疗科室

儿科，小儿内科

检查项目

肺功能检查，骨髓各系细胞形态学检查，胸部平片，浆细胞，血常规，肺活检

治疗持续时间

2-3个月

治疗方式

药物治疗，支持治疗

治愈概率

75%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

药物详情

广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，湖南德康清热消炎宁片(清热消炎宁片)，明善堂清热消炎宁片(清热消炎宁片)，吉林敖东力源清热消炎宁片(清热消炎宁片)，信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，天方药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，亮博(头孢泊肟酯胶囊)，搏沃欣(头孢泊肟酯胶囊)，容生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，佛山手心制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，广州白云山光华头孢氨苄甲氧(头孢氨苄甲氧苄啶片)，安徽金太阳醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，辰欣醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，山东新华醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，重庆科瑞醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)

推荐药物

头孢氨苄甲氧苄啶片，头孢泊肟酯胶囊，醋酸泼尼松片，清热消炎宁片

医保状态说明

否