疾病查询

疾病名称

小儿库欣综合征

疾病描述

由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征，如多血性满月脸、高血压，骨质疏松，高胰岛素血征等，称为库欣综合征。

并发症

心力衰竭

疾病分类

疾病百科，儿科，儿科综合

病因导致

造成多种物质代谢紊乱引起临床症候群，皮质醇动员脂肪使三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸，同时又阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成，皮质醇使胰岛素分泌，可促进脂肪合成，体内各部分蛋白质，脂肪组织对皮质激素有不同敏感性，出现向心性肥胖。 抑制组织对氨基酸的摄取和合成蛋白质，机体处于负氮平衡状态，影响肌肉，骨骼，皮肤出现蛋白质过度消耗现象，并骨质脱钙及骨质疏松，影响儿童骨骼生长发育，过量皮质醇促进肝糖原异生，此外，皮质醇还拮抗胰岛素对糖代谢的作用，减少组织对葡萄糖的利用，血糖增高，可导致类固醇性糖尿病。 肾上腺皮质激素中的盐皮质激素有去氧皮质酮(DOCA)和皮质酮，亦可分泌增加，引起体内钠水潴留，钾，氯排出增多，血压升高的原因可能是皮质醇加强去甲肾上腺素对小动脉的作用，并有体内钠水潴留，患者血浆肾素活性增高，产生血管紧张素Ⅱ引起血压升高，此种病人对感染的抵抗明显减弱，皮肤和全身感染常见，是由于皮质醇使抗体免疫功能减低，抗体形成受阻。

患病概率

0.003%--0.007%

传播途径

无传染性

预防措施描述

皮质醇增多症多由垂体腺瘤引起肾上腺皮质增生或肾上腺肿瘤使皮质醇分泌过量所致，早期发现确诊本病，根据不同病因，早期给以治疗，临床应重视医源性库欣综合征的预防，各种疾病采用大量糖皮质激素治疗时，应设计合理治疗方案，病情缓解时应逐渐合理减少药量。

治疗科室

儿科，儿科综合

检查项目

促肾上腺皮质激素（ACTH），地塞米松抑制试验，尿游离皮质醇，核磁共振成像(MRI)，中剂量地塞米松抑制试验，腹部平片，四肢的骨和关节平片，头颅平片，血管造影，腹部CT

治疗持续时间

3-6个月

治疗方式

手术治疗，药物治疗，支持性治疗

治愈概率

50%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

药物详情

推荐药物

医保状态说明

否