疾病查询

疾病名称

小儿家族性非溶血性黄疸综合征

疾病描述

家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbertsyndrome)又称Gilbert综合征，Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型，Gilbert-Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征，青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史，患者双亲中25%，同胞中50%有血清胆红素升高，故认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。

并发症

腹胀

疾病分类

疾病百科，儿科，小儿内科

病因导致

本症属常染色体显性遗传，游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现黄疸。 发病机制 本病征的发病机制尚未完全清楚，胆红素升高的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏葡萄醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷。

患病概率

0.0001%

传播途径

无传染性

预防措施描述

该病征为先天性，可参照先天性疾病预防方法。 1、普及相关医学教育知识，提高人们对先天性疾病的认识及预防。 2、婚前体检。在预防出生缺陷中起到积极的作用，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 3、孕妇尽可能避免危害因素。包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。 4、采取切实可行的诊治措施。

治疗科室

儿科，小儿内科

检查项目

总胆红素（TBIL,STB），尿常规，脾脏超声检查，血常规，肝脏超声检查

治疗持续时间

1-2个月

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

60%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（200—— 500元）

药物详情

莱士人血白蛋白(人血白蛋白)，卫光生物人血白蛋白(人血白蛋白)，泰邦生物人血白蛋白(人血白蛋白)，绿十字(中国)生物制品人血(人血白蛋白)，人血白蛋白(人血白蛋白)，武汉生物人血白蛋白(人血白蛋白)，德源生物人血白蛋白(人血白蛋白)，山西康宝人血白蛋白(人血白蛋白)，蜀阳药业人血白蛋白(人血白蛋白)，双林生物人血白蛋白(人血白蛋白)，蓉生药业人血白蛋白(人血白蛋白)，广东卫伦人血白蛋白(人血白蛋白)，泰邦人血白蛋白(人血白蛋白)，莱士血液制品人血白蛋白(人血白蛋白)，中生人血白蛋白(人血白蛋白)，新兴医药人血白蛋白(人血白蛋白)，中泰生物人血白蛋白(人血白蛋白)，回天人血白蛋白(人血白蛋白)，南岳生物制药人血白蛋白(人血白蛋白)，美国基立福公司人血白蛋白(人血白蛋白)，华兰人血白蛋白(人血白蛋白)，人血白蛋白(人血白蛋白)，华兰人血白蛋白(人血白蛋白)

推荐药物

人血白蛋白

医保状态说明

否