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疾病名称

多囊肝

疾病描述

人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

并发症

肝硬化

疾病分类

疾病百科，肝病

病因导致

先天发育异常(30%)： 多囊肝大多数为先天性，系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期，多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接，若肝内多余胆管未发生退化和吸收，并逐渐呈分节状和囊状扩张，则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形，如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等，亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员，属非显性遗传。 遗传(25%)： 是生物亲代与子代之间、子代个体之间相似的现象。如果在婴儿期或儿童期出现症状属常染色体隐性遗传性疾病，成人性多囊肝则属常染色体显性遗传。 病理： 多囊肝的囊肿多数呈多发性，少数为单发性，也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝，囊内含清亮的无胆汁的液体，肝脏增大变形，肝表面可见大小不一的灰白色囊肿，可小如针尖，大如儿头，肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶，以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8~10cm，但极少超过10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄内可有清液、浆液、胶状液，有出血或感染时可为血性或脓性，其中不含胆汁，比重常为1.010。 囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变，肝细胞正常，囊肿有纤维被膜包围，其囊壁是由胶原结缔组织组成，内衬柱状上皮或扁平胆管上皮，外层为胶原样组织。如囊内积液多，上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿，该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织，久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。

患病概率

0.005—0.08%

传播途径

无传染性

预防措施描述

1、在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。 2、由于父亲或者是母亲患有该疾病，所以会导致孩子才有此疾病，囊肿在婴儿期和小儿期发现不了，在孕期也无法检测发现。故如果有父母亲属有此项疾病的人士需要多加留意。 3、有家族病史的应该注意饮食，不饮酒、不过量吃刺激的食物，生活、工作、休息有规律，不太劳累。此外，可定期去医院检查，再根据实际情况诊治。 4、如果体积小没有临床症状可以观察，有症状或者体积大可以积极手术治疗，定期复查。

治疗科室

肝病

检查项目

肝、胆、脾CT检查，肝脏疾病超声诊断，肝表面状态和边缘，葡萄糖耐量试验，总胆红素（TBIL,STB）

治疗持续时间

1-2个月

治疗方式

药物治疗，康复治疗

治愈概率

30-60%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000—— 20000元）

药物详情

推荐药物

医保状态说明

否