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疾病名称

外层渗出性视网膜病变

疾病描述

外层渗出性视网膜病变(externalexudativeretinopathy)或外层出血性视网膜病变(externalhemorrhagicretinopathy)又称为Coats病、视网膜毛细血管扩张症(retinaltelangiectasis)。1908年首先由Coats报道，当时将本病分为3种类型：1型不伴有血管改变的渗出性视网膜病变;2型伴有血管异常和出血的渗出性视网膜病变;3型有血管瘤和动静脉交通。后来认为第3种类型是一独立血管病，应称为vonHippel病，故不再包括于Coats病一类内。1956年Reese发现患者是从视网膜毛细血管扩张发展成典型的Coats病，所以称本病为视网膜毛细血管扩张症。 本病并不太常见，大约占同期住院病人的0.08%。好发于儿童和青少年，男女之比为13∶1。年龄范围为1～34岁，平均年龄5.9岁，12岁以下者占97.62%。 通常侵犯单眼，偶为双侧。病程缓慢，呈进行性,破坏性很强,预后不良。早期不易察觉，直到视力显著减退，现出白瞳症或失用性外斜时才被注意。晚期可并发虹膜睫状体炎、继发性青光眼、视网膜脱离、眼球萎缩而失明。

并发症

青光眼 水肿 玻璃体积血 增生性玻璃体视网膜病变 虹膜睫状体炎 白内障

疾病分类

疾病百科，五官科，眼科

病因导致

1.发病原因：病因不明，曾有人认为本病可能为炎症，但炎症来源一直未能确定。也有人设想与梅毒、结核、弓形虫病及其他炎症有关，但绝大多数患者找不到感染源。成年患者的病因则比较复杂，除有先天血管异常因素外，可能还有其他原因，如有的患者曾有葡萄膜炎，同时胆固醇增高而患本病，推测炎症可能为其诱因。也有人发现本病患者类固醇物质分泌量超过正常，糖耐量曲线延长，表明肾上腺皮质功能亢进，故认为本病可能与内分泌失调和代谢障碍有关。 本病是一种视网膜血管异常，血管内皮细胞屏障作用丧失，以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下，导致视网膜广泛脱离的视网膜病变，但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的，是原发性的还是继发性的，到目前为止，尚无定论。 2.临床病理观察：该病的主要病理改变是视网膜全脱离及广泛的结构破坏，视网膜血管扩张，大量的类脂质渗出。在视网膜下的渗出中典型地含有胆固醇结晶空隙和许多泡沫细胞。 文献中，有关本病的组织学检查，大多为晚期病例。Trpathi及Ashton(1971)曾对一例早期典型病例的组织标本进行了电子显微镜检查，观察到血管内皮细胞有空泡、变性，严重者内皮细胞层完全消失，管壁仅由血浆及纤维层构成，外围有神经胶质。 晚期病例的光镜下检查，视网膜广泛脱离;视网膜变性、萎缩，结构全被破坏;视网膜深层有大小不等的囊腔，囊腔内及脱离的视网膜下充满出血及蛋白性渗出液;有的还有钙化斑块，色素游离，数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶，视网膜血管扩张，管壁增厚，玻璃样变性，PAS染色显示血管内皮下基底膜增厚，内皮细胞增生变性，血管闭塞，亦可见到内细胞脱落，甚至全部消失。血液外溢，血管仅有轮廓，视网膜内外层均有新生血管，血管周围有淋巴细胞，大单核细胞等炎性细胞浸润，玻璃体内有蛋白性渗出液及少量淋巴细胞、大单核细胞，部分标本中还可见到出血和胆固醇结晶空隙。脉络膜与视网膜粘连处和机化结缔组织团块附近有明显的慢性炎性细胞浸润，结缔组织团块位于视网膜脉络膜间，大小不等，视网膜色素上皮增生，进入结缔组织团块中，部分病例可有钙化或骨化，有时还可见到胆固醇结晶空隙及异物巨细胞反应。 在有继发性青光眼的病例，眼球前节组织标本上，可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖纤维血管膜：角膜上皮基底层水肿。 3.发病机制：迄今不明，多数作者认为儿童和青少年Coats病系因先天视网膜小血管异常所致，即使眼底未见明显血管异常，但荧光血管造影或病理组织学检查都能发现血管的改变，毛细血管扩张和小动脉，小静脉损害，血管壁有玻璃样变，内皮细胞下有黏多糖物质沉积，致管壁增厚，管腔变窄，血流缓慢，血管闭塞，由于血管壁屏障受损，导致动脉瘤和微血管瘤形成，致浆液渗出和出血，出现大块状渗出。

患病概率

0.3%

传播途径

无传染性

预防措施描述

本病早期不易发觉，多数患者在出现视力显著减退，白瞳或已出现外斜，甚至继发青光眼时才来就医，可惜已为时太晚了，因此，对儿童及青少年应定期体检，检查视力，尤其散瞳检查眼底，以便早期发现、早期进行治疗。目前较一致的看法是早期氩激光治疗有效，有的病例可保持较好视力。

治疗科室

五官科，眼科

检查项目

眼底荧光血管造影，血管造影

治疗持续时间

1-2个月

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

0.001%

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

药物详情

多贝斯(羟苯磺酸钙胶囊)，灵光复方樟柳碱注射液(复方樟柳碱注射液)，陕西香菊明目地黄丸(明目地黄丸)，同仁堂制药厂明目地黄丸(明目地黄丸)，唐龙明目地黄丸(明目地黄丸)，仲景明目地黄丸(明目地黄丸)，黄山天目明目地黄丸(明目地黄丸)，北京御生堂明目地黄丸(明目地黄丸)，北京勃然明目地黄丸(明目地黄丸)，芜湖张恒春明目地黄丸(明目地黄丸)，达士明(羟苯磺酸钙胶囊)，湖北御金丹明目地黄丸(明目地黄丸)，林恒羟苯磺酸钙分散片(羟苯磺酸钙分散片)，朗仕羟苯磺酸钙分散片(羟苯磺酸钙分散片)，河南灵佑胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片)，丽珠胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片)，济生胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片)，达顺胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片)，怡开(胰激肽原酶肠溶片)，通德胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片)，湖北炎黄本草明目地黄丸(明目地黄丸)，马鞍山天福康明目地黄丸(明目地黄丸)，河南济源济世明目地黄丸(明目地黄丸)

推荐药物

复方樟柳碱注射液，胰激肽原酶肠溶片，明目地黄丸，羟苯磺酸钙胶囊，羟苯磺酸钙分散片

医保状态说明

否