疾病查询

疾病名称

出血性休克和脑病综合征

疾病描述

出血性休克和脑病综合征(HSES)是一种罕见疾病，其特征为患儿发生严重休克、脑病等症状，并导致严重的神经系统损害甚至死亡。该病发病迅速，生存者易留有严重的神经系统后遗症。其临床特点是突发的昏迷和抽搐、休克、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。HSES主要发生在3～8个月之间的婴儿（平均年龄为5个月），但也有报道发生于15岁。

并发症

代谢性酸中毒

疾病分类

疾病百科，外科，普外科

病因导致

病因尚不清楚，有报道从患儿的大便检测到轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒，从痰液和咽喉分泌物中检出鼻病毒、副流感病毒，但目前无法明确分离到的病原菌就是致病菌。发病机制方面，现认为HSES患儿发病前存在明显引起高热的因素，如包被过多。高热可能是关键触发因素，导致肠道血流下降，损害肠黏膜屏障，使肠内毒素进入肝循环。此外患儿肠道淋巴细胞数量明显减少，加上严重肝损害，失去了肠道免疫保护和肝的解毒作用，大量内毒素得以移位进入体循环，发生全身炎症反应，产生大量炎症介质，可破坏血脑屏障，引起脑水肿，产生脑病。同时患儿可能有遗传性或获得性#z1-抗胰蛋白酶降低，微小感染和炎症即能使白细胞和组织释放的蛋白酶进入血循环，引起失控的凝血反应，激活补体和激肽，从而参与机体损伤。

患病概率

0.005%-0.008%

传播途径

无传染性

预防措施描述

本病暂无有效预防方法，早发现早治疗是预防的关键。

治疗科室

外科，普外科

检查项目

血小板聚集试验（PAgT），脑电图检查，颅脑CT检查，凝血酶原时间（PT），尿常规，血常规，便常规，心电图，颅脑MRI检查

治疗持续时间

1-2个月

治疗方式

药物治疗，支持性治疗

治愈概率

患儿死亡率大于60%，存活者中70%以上有严重的神经系统后遗症

治疗费用说明

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）

药物详情

齐都药业氯化钠注射液(氯化钠注射液)，南国药业氯化钠注射液(氯化钠注射液)，志鹰药业氯化钠注射液(氯化钠注射液)，豪邦药业氯化钠注射液(氯化钠注射液)，威高药业氯化钠注射液(氯化钠注射液)，石家庄四药氯化钠注射液(氯化钠注射液)，康乃尔药业氯化钠注射液(氯化钠注射液)，信谊金朱氯化钠注射液(氯化钠注射液)，长征富民金山氯化钠注射液(氯化钠注射液)，鹏海制药氯化钠注射液(氯化钠注射液)，江苏远恒氯化钠注射液(氯化钠注射液)，华夏生生药业氯化钠注射液(氯化钠注射液)，赣南海欣氯化钠注射液(氯化钠注射液)，江苏长江氯化钠注射液(氯化钠注射液)，苏中药业氯化钠注射液(氯化钠注射液)，恒瑞医药氯化钠注射液(氯化钠注射液)，常州康普氯化钠注射液(氯化钠注射液)，九势生物制药氯化钠注射液(氯化钠注射液)，首和金海氯化钠注射液(氯化钠注射液)，太平洋药业氯化钠注射液(氯化钠注射液)，西南药业氯化钠注射液(氯化钠注射液)，氯化钠注射液(氯化钠注射液)，久安氯化钠注射液(氯化钠注射液)

推荐药物

氯化钠注射液

医保状态说明

否