I型肾小管性酸中毒
Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。
疾病百科,内科,肾内科
原发性,家庭性及散发性并可伴发某些遗传病如骨硬化病,肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏;原发性高丙种球蛋白血症,系统性红斑狼疮,干燥综合征,桥本氏甲状腺炎,肝硬化。 特发性尿钙增多症,甲状旁腺机能亢进,维生素D过多等;梗阻性肾病,肾移植排斥反应,海绵肾,止痛药性肾病,镰状红细胞病等。 药物所致:两性霉素B,锂,甲苯及氨氯吡咪。
0.0002%-0.0003%
无传染性
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准,预后较好,如诊断时已有肾钙化,则多遗留肾功能障碍。
内科,肾内科
四肢的骨和关节平片,尿co2测定,血清磷(Pi),大生化检查,肾脏超声检查,二氧化碳结合力,血液酸碱度(pH),血清氯(Cl-,Cl)
3-6个月
药物治疗,支持性治疗
40-50%
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
杰士同枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片),丽珠集团枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片),华仁药业甘露醇注射液(甘露醇注射液),山东威高甘露醇注射液(甘露醇注射液),广东怡翔甘露醇注射液(甘露醇注射液),湖南康源复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液),福建兴源甘露醇注射液(甘露醇注射液),浙江康乐甘露醇注射液(甘露醇注射液),河南鼎昌甘露醇注射液(甘露醇注射液),陕西京西碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液),山东齐都复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液),浙江震元碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液),上海长征富民甘露醇注射液(甘露醇注射液),江苏远恒甘露醇注射液(甘露醇注射液),新疆华世丹甘露醇注射液(甘露醇注射液),河南天方华中甘露醇注射液(甘露醇注射液),南京小营甘露醇注射液(甘露醇注射液),吉林金恒复方碳酸氢钠片(复方碳酸氢钠片),石药银湖碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液),广东南国甘露醇注射液(甘露醇注射液),昆明南疆甘露醇注射液(甘露醇注射液),四川美大康佳乐甘露醇注射液(甘露醇注射液),金陵浙江天峰甘露醇注射液(甘露醇注射液)
复方碳酸氢钠片,复方甘露醇注射液,枸橼酸钾缓释片,甘露醇注射液,碳酸氢钠注射液
否
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